·   · 12 Giriş
  •  · 318 arkadaş

Dubin-Johnson Sendromu

   Bilirubin glukronidlerinin kanaliküler membran boyunca hepatositten atılımında kalıtımsal bir defekt vardır. Bu defektin, kanaliküler transport proteinlerinin yokluğu olduğu düşünülmektedir. Karaciğer hücrelerinde ışık mikroskobu ile saptanan, çok sayıda, koyu, kaba, pigment granülleri vardır. Elektron mikroskobu, bu kaba granüllerin, hepatosit lizozomlarındaki adrenalin polimerleri olduğunu göstermiştir. Bunlar dışında karaciğer normaldir. Kronik ve tekrarlayan sarılık dışında hastalar normaldir ve yaşam süreleri olağandır.

10 0 0 0 0 0
  • 245
  • +

Hekim.Net

Close