POEMS sendromu - Osteosklerotik myeloma

Plazma hücresi tümörlerinde saptanan paraneoplastik sendrom

Bulgular

• Kesin tanı bulguları
  • Polinöropati (poliradikülopati)
  • M-protein yüksekliği (klonal plazma bozuklukları)
• Öteki bulgular (polinöropati ve klonal plazma bozukluğuna ek olarak en az biri)
  • Organomegali
  • Endokrinopati (hipogonadizm; adrenal, tiroid, hipofiz, gonadal, paratiroid, pankreas patolojileri)
  • Deri ve tırnak bulguları (hiperpigmentasyon, aşırı kıllanma, akrosiyanoz, beyaz tırnaklar, skleroderma bulguları, kapiller damar yumakları)
  • Kemiklerde skleroz
  • Vasküler endotelyal büyüme faktörü (VEGF) yüksek
  • Papilödem
  • Ödem (plevral efüzyon, assit); anazarka (tüm vücut ödemi) gelişebilir
  • Polisitemi
  • Trombositoz ve tromboz eğilimi
  • Akciğer bulguları (restriktif akciğer patolojileri, pulmoner hipertansiyon)
  • Castleman hastalığı (angiofoliküler hiperplazi)

Patogenez: IL-12 ve IL-6 etkinliği

Radyoloji: Sklerotik kemik lezyonları

Mikroskopi

• Kemik iliğinde megakaryosit hiperplazisi ve plazma hücresi kümeleşmesi
• Çevreleri plazma hücreleri ile kuşatlmış lenfoid hücre kümeleri