POEMS sendromu - Osteosklerotik myeloma
Plazma hücresi tümörlerinde saptanan paraneoplastik sendrom
Bulgular
- Kesin tanı bulguları
- Polinöropati (poliradikülopati)
- M-protein yüksekliği (klonal plazma bozuklukları)
- Öteki bulgular (polinöropati ve klonal plazma bozukluğuna ek olarak en az biri)
- Organomegali
- Endokrinopati (hipogonadizm; adrenal, tiroid, hipofiz, gonadal, paratiroid, pankreas patolojileri)
- Deri ve tırnak bulguları (hiperpigmentasyon, aşırı kıllanma, akrosiyanoz, beyaz tırnaklar, skleroderma bulguları, kapiller damar yumakları)
- Kemiklerde skleroz
- Vasküler endotelyal büyüme faktörü (VEGF) yüksek
- Papilödem
- Ödem (plevral efüzyon, assit); anazarka (tüm vücut ödemi) gelişebilir
- Polisitemi
- Trombositoz ve tromboz eğilimi
- Akciğer bulguları (restriktif akciğer patolojileri, pulmoner hipertansiyon)
- Castleman hastalığı (angiofoliküler hiperplazi)
Patogenez: IL-12 ve IL-6 etkinliği
Radyoloji: Sklerotik kemik lezyonları
Mikroskopi
- Kemik iliğinde megakaryosit hiperplazisi ve plazma hücresi kümeleşmesi
- Çevreleri plazma hücreleri ile kuşatlmış lenfoid hücre kümeleri
11
11
0
0
0
0
0