Osler-Rendu-Weber sendromu (herediter hemorajik telangiektazi)

Otozomal dominant yolla aktarılan kalıtsal sendrom

• Yerel damar genişlemesine bağlı telangiektatik lez­yonlar (yüz derisi, viseral organlar, tüm mukozalar)
• Spontan burun kanamaları
• Ağız telangiektazileri pubertede başlar
• Telangiektaziler dudakta (deri-mukoza bileşiği) ve dilde sık
• Dil kanamaları
• Dudak kanamaları
• Dişetlerinde telangiektazi
• Dişeti kanamaları (fırçalamada aşırı kana­ma)
• Kalp yetmezliği
• Spontan GİS kanamaları (melena, hematemezis)
• Hepatomegali
• Karaciğerde arteiovenöz malformasyonlar
• Sindirim kanalı kanamalarına bağlı demir eksikliği anemisi
• Polisitemi
• Spontan beyin kanamaları
• Geçici iskemik ataklar
• Epileptiform ataklar

Damarsal oluşumlar

• Toplu iğne ucu kadar olanlar
• Yıldız biçiminde olanlar
• Nodüler telangiektaziler (parlak kırmızı, menekşe-morumsu)