Osler-Rendu-Weber sendromu (herediter hemorajik telangiektazi)
Otozomal dominant yolla aktarılan kalıtsal sendrom
- Yerel damar genişlemesine bağlı telangiektatik lezyonlar (yüz derisi, viseral organlar, tüm mukozalar)
- Spontan burun kanamaları
- Ağız telangiektazileri pubertede başlar
- Telangiektaziler dudakta (deri-mukoza bileşiği) ve dilde sık
- Dil kanamaları
- Dudak kanamaları
- Dişetlerinde telangiektazi
- Dişeti kanamaları (fırçalamada aşırı kanama)
- Kalp yetmezliği
- Spontan GİS kanamaları (melena, hematemezis)
- Hepatomegali
- Karaciğerde arteiovenöz malformasyonlar
- Sindirim kanalı kanamalarına bağlı demir eksikliği anemisi
- Polisitemi
- Spontan beyin kanamaları
- Geçici iskemik ataklar
- Epileptiform ataklar
Damarsal oluşumlar
- Toplu iğne ucu kadar olanlar
- Yıldız biçiminde olanlar
- Nodüler telangiektaziler (parlak kırmızı, menekşe-morumsu)
12
0
0
0
0
0
0