Membranoproliferatif glomerülonefrit (MPGN)

Nefrotik sendromla beliren nefropatilerdendir. Çoğu hasta ergenlik veya genç erişkinlikte nefrotik sendrom bulgularıyla gelir; bazılarında hematüri de saptanır. Steroidler ilerlemeyi yavaşlatabilse de, hastaların yaklaşık %50'sinde 10 yıl içinde kronik böbrek yetmezliği gelişir. Özellikle tip II hastalığı olan transplant alıcılarında yüksek yineleme riski vardır. MPGN iki biçimde sınıflandırılır: 

• Tip I MPGN: En yaygın MPGN türüdür. Bir bölümünün nedeni bilinmemektedir (primer). Sekonder olgularda antijen-antikor komplekslerinin birikimi ve kompleman aktivasyonunun bir sonucu olduğu varsayılmaktadır; bu tür olgulardaki İmmun komplekslerin yapısında bulunan antijenler hepatit B, hepatit C, endokardit, HIV-AIDS gibi infeksiyonlardan kaynaklı olabildiği gibi, SLE ya da kanserlerden kaynaklanabilir. 
• Tip II MPGN: Komplemanın alternatif yolla aktivasyonuna bağlıdır. Bu tür hastaların çoğunun serumunda, proteolitik aktiviteyi stabilize eden C3 konvertaze enzimine karşı oluşmuş bir otoantikor olan C3 nefritik faktörü bulunur. 

Morfoloji

• Işık mikroskobu: Glomerül bazal membranlarında (GBM) kalınlaşmalar ve mezangial hücrelerde proliferasyonları birlikte görülür. Glomerüller, mezangial proliferasyon nedeniyle "lobüler" görünüm alır. Glomerül bazal membranları çift konturlu görünümüne sahiptir. 
• İmmunofloresan mikroskopi
  • Tip I: Bazı olgularda granüler subepitelyal ve mezangial immunogogülin ve C3, C1q ve C4 birikintileri görülür
  • Tip II: GBM'nin her iki tarafında düzensiz granüler ya da lineer C3 birikintileri ile, bazı olgularda mezangiumda IgG ve C1q görülebilir, C4 bulunmaz 

• EM
  • Tip I: Subendotelyal elektron yoğun birikintiler saptanır
  • Tip II: GBM'de laminer elektron yoğun birikintiler vardır