Agnati-Otosefali kompleksi
Öncelikle mikrognatiye neden olan bir kraniyofasiyal malformasyon tablosudur. Agnati, altçene yokluğu anlamına gelse de, altçenenin tümü değil ancak bir bölümünün eksikliği ya da oldukça aşırı bir hipoplazisi söz konudur. Ender görülen bu kompleksin kalıtsal olabileceği gibi, gen mutasyonlarının ve teratojenlerin etkisini gösteren olgular da bildirilmiştir. En sık görülen anomali, altçene eklemine büyük katkısı olan kondil (processus condylaris) agenezidir; kimi olgularda koronoid (processus coronoideus) ya da ramus eksikliği saptanır. Altçene, eksik olan parçası yönünde (arkaya) kayar ve oklüzyon (dişlerin birbirleriyle lineer düzlemde karşılaşması) bozulur.
Bu karmaşada altçene eklemi (temporomandibuler eklem) kadar komşusu olan temporal kemik, kulak bileşenleri, çiğneme kasları, nervus facialis ve parotis tükürük bezi malformasyonları da saptanır. Holoprosensefali ve corpus callosum agenezi’ne bağlı nörolojik bulgular (epilepsi atakları, psikomotor gelişme geriliği, vd) saptanır. Bebeklerin çok büyük bölümünün yaşama yetisi yoktur.
Agnati-Otosefali kompleksini içeren sendromlar (oldukça enderdir):