Konjenital sifiliz

Konjenital sifiliz olan sifiliz mevcut rahimde ve doğumda ve çocuk ile bir anneden doğan olduğunda oluşan frengi . Dahil kötü gebelik sonuçları, yüksek riski İşlenmemiş erken sifiliz enfeksiyonları sonuçları eyer burun , alt ekstremite anormallikleri, düşükler , prematüre doğum , ölü doğum yılında, ya da ölüm yenidoğanların . Doğuştan frengi olan bazı bebeklerin doğumda semptomları vardır, ancak çoğu daha sonra semptomlar geliştirir. Maruz Bebekler rahimde şekil bozukluğu gecikmeler gelişiminde veya olabilir nöbetler gibi döküntü, ateş gibi diğer birçok sorunu da beraberinde genişlemiş bir karaciğer ve dalak , anemi ve sarılık . Yenidoğanlar tipik olarak birincil sifilitik şans geliştirmezler, ancak ikincil sifiliz belirtileri (yani genel vücut döküntüsü) ile ortaya çıkabilir. Çoğu zaman bu bebeklerde , mukusun T. pallidum bakterisi ile yüklü olduğu ve bu nedenle oldukça bulaşıcı olan sifilitik rinit ("burukluklar") gelişir . Nadiren, sifiliz semptomları bebeklerde görülmez ve böylece kemiklerinde, dişlerinde, gözlerinde, kulaklarında ve beyninde hasar dahil olmak üzere gizli sifiliz semptomları geliştirirler .

Sınıflandırma

Erken

Bu, konjenital sifiliz vakalarının bir alt kümesidir. Yenidoğanlar asemptomatik olabilir ve yalnızca rutin prenatal taramada tanımlanır . Tanımlanıp tedavi edilmezse, bu yenidoğanlar yetersiz beslenme ve burun akıntısı geliştirir . Tanım gereği erken doğuştan sifiliz 0 ila 2 yaş arasındaki çocuklarda görülür. Daha sonra geç konjenital sifiliz gelişebilir . 

Ölü doğmamışlarsa semptomatik yenidoğanlar, genişlemiş karaciğer ve dalak , iskelet anormallikleri, pnömoni ve pemfigus sifilitik olarak bilinen büllöz deri hastalığı ile erken doğarlar . 

Geç 

Geç konjenital sifiliz, konjenital sifiliz vakalarının bir alt kümesidir. Tanım olarak, enfeksiyonu trans-plasental yolla kapmış 2 yaşında veya daha büyük çocuklarda görülür. 

Belirtiler şunları içerir: 

• Hutchinson dişleri olarak bilinen kör üst kesici dişler ¨
• İşitsel sinir hastalığından sağırlık
• Ön çıkıntı (kaş çıkıntısının belirginliği)
• Sert damak kusuru
• İnterstisyel keratit olarak bilinen korneanın iltihaplanması
• Rotruding mandibula
• Sabre incikleri
• Eyer burun ( burnun kemikli kısmının çökmesi)
• Kısa çene
• Şişmiş dizler

Sık görülen bir semptom grubu, Hutchinson dişleri (çentikli kesici dişler), keratit ve sağırlıktan oluşan ve vakaların% 63'ünde görülen Hutchinson triadıdır.

Geç semptomların gelişmesinden önce tedavi (penisilin ile) şarttır. 

Belirti ve bulgular

• Anormal röntgen 
• Anemi 
• Du Bois işareti , küçük parmağın daralması 
• Büyümüş karaciğer 
• Büyümüş dalak 
• Önden patronluk 
• Higouménakis bulgusu , geç konjenital sifilizde klavikulanın sternal ucunun genişlemesi 
• Hutchinson üçlüsü , sağırlık , Hutchinson dişleri (merkezi olarak çentikli, geniş aralıklı peg şeklinde üst merkezi kesici dişler ) ve korneanın iltihaplanması olan ve korneal skarlaşmaya ve potansiyel körlüğe yol açabilen interstisyel keratit (IK) içeren bir dizi semptom 
• Sarılık 
• Lenf düğümü büyümesi 
• Dut azı dişleri (çok sayıda zayıf gelişmiş sivri uçlu kalıcı birinci azı dişleri) 
• Peteşi
• Yetersiz gelişmiş maksilla 
• Psödoparaliz 
• Rhagades , ağız ve burun açılarındaki doğrusal izler, deri lezyonlarının bakteriyel enfeksiyonundan kaynaklanır.
• Daha şiddetli olması dışında soğuk algınlığının rinitine benzeyen " sifilitik rinit" olarak da bilinen burunlar , daha uzun sürer, sıklıkla kanlı rinore içerir ve sıklıkla larenjit ile ilişkilidir 
• Sabre incikleri 
• Deri döküntüsü

Doğuştan sifilizden ölüm, genellikle akciğerlere kanamaya bağlıdır .

Teşhis

Anne ve bebek üzerinde serolojik testler yapılır. Yenidoğan IgG antikor titreleri anneninkinden önemli ölçüde yüksekse, konjenital sifiliz doğrulanabilir. Bebekte spesifik IgM, başka bir doğrulama yöntemidir. BOS pleositozu, yüksek BOS protein seviyesi ve pozitif BOS serolojisi nörosifilizi düşündürür. 

Tedavi

Hamile bir annenin sifiliz ile enfekte olduğu tespit edilirse, tedavi, özellikle hamileliğin on altıncı haftasından önce tedavi edilirse, fetüste konjenital sifilizin gelişmesini etkili bir şekilde önleyebilir. Fetüs, anne enfeksiyonun erken aşamalarındayken sifilize yakalanma açısından en büyük risk altındadır, ancak hastalık, hamilelik sırasında herhangi bir noktada, hatta doğum sırasında bile geçebilir (çocuk zaten kasılmamışsa). Sifilizin ikincil evresindeki bir kadın, gebeliğin son ayından önce tedavi görürse, fetüsün konjenital sifiliz geliştirme riskini% 98 oranında azaltır. Etkilenen bir çocuk, tıpkı bir yetişkin gibi antibiyotiklerle tedavi edilebilir; ancak, herhangi bir gelişimsel semptomun kalıcı olması muhtemeldir. 

Kassowitz yasası, konjenital sifiliz bağlamında kullanılan deneysel bir gözlemdir ve annenin enfeksiyonu ile gebe kalma arasındaki süre ne kadar uzun olursa , bebek için sonuç o kadar iyi olur . Daha iyi bir sonucun özellikleri, daha az ölü doğum ve konjenital sifiliz geliştirme şansını içerir. 

Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri 10 gün boyunca tek doz bilinmeyen G penisilin prokain tedavi durumu, 50,000 U / kg dozu IM bir gün virüslü anneden doğan semptomatik veya bebeklerin tedavi önerir. Bu bebekler için tedavi duruma göre değişebilir. Tedavi, herhangi bir deformiteyi, beyni veya daha önce meydana gelen kalıcı doku hasarını tersine çeviremez. 

Bir Cochrane incelemesi , antibiyotiklerin serolojik tedavi için etkili olabileceğini bulmuştur, ancak genel olarak, antibiyotiklerin konjenital sifiliz için etkinliği etrafındaki kanıtlar, yürütülen az sayıdaki çalışmanın zayıf metodolojik kalitesi nedeniyle belirsizdir. 

Referanslar

Kaynak:https://en.m.wikipedia.org/wiki/Congenital_syphilis