·   · 76 Giriş

REYNAUD SENDROMU

Raynaud fenomeni olarak da bilinen Raynaud sendromu, atardamar spazmının kan akışının azalmasına neden olduğu tıbbi bir durumdur. Tipik olarak, parmaklar ve daha az sıklıkla ayak parmakları tutulur. Nadiren burun, kulaklar veya dudaklar etkilenir. Bölümler, etkilenen bölümün beyaza ve ardından maviye dönmesine neden olur. Sıklıkla uyuşma veya ağrı oluşur. Kan akışı geri döndükçe bölge kırmızıya döner ve yanar. Bölümler genellikle birkaç dakika sürer ancak birkaç saat sürebilir.

Bölümler genellikle soğuk veya duygusal stresle tetiklenir. Birincil Raynaud'lar, aynı zamanda idiyopatik olarak da bilinir, kendiliğinden olduğu ve başka bir hastalıkla ilgisi olmadığı anlamına gelir. İkincil Raynaud, başka bir durumun sonucu olarak ortaya çıkar. İkincil Raynaud'lar, skleroderma veya lupus gibi bir bağ dokusu bozukluğuna, ellerde yaralanmalara, uzun süreli titreşimlere, sigara içmeye, tiroid problemlerine ve doğum kontrol hapları gibi bazı ilaçlara bağlı olarak ortaya çıkabilir. Teşhis tipik olarak semptomlara dayanır.

Birincil tedavi soğuktan kaçınmaktır. Diğer önlemler arasında nikotin veya uyarıcı kullanımının kesilmesi yer alır. İyileşmeyen vakaların tedavisi için ilaçlar arasında kalsiyum kanal blokerleri ve iloprost bulunur. Çok az kanıt alternatif tıbbı desteklemektedir. Ciddi hastalık nadiren cilt yaraları veya kangren ile komplike hale gelebilir.

İnsanların yaklaşık% 4'ü bu duruma sahiptir. Birincil formun başlangıcı tipik olarak 15 ila 30 yaşları arasındadır ve kadınlarda daha sık görülür. İkincil form genellikle yaşlıları etkiler. Her iki form da soğuk iklimlerde daha yaygındır. Adı, durumu 1862'de tanımlayan Fransız doktor Maurice Raynaud'dan almıştır. 


Belirti ve bulgular;

Durum, lokalize ağrıya, renk değişikliğine (solgunluk) ve soğuk ve / veya uyuşukluk hissine neden olabilir.

Soğuk havaya maruz kaldığında, parmaklara veya ayak parmaklarına ve bazı durumlarda burun veya kulak memelerine kan akışı önemli ölçüde azalır; cilt solgunlaşır veya beyazlaşır (solgunluk denir) ve soğur ve uyuşur. Bu olaylar epizodiktir ve epizod azaldığında veya bölge ısındığında kan akışı geri döner ve cilt rengi önce kırmızıya (kızarıklık) ve sonra normale döner ve buna sıklıkla şişme, karıncalanma ve ağrılı "iğneler eşlik eder. ve iğneler "hissi. Klasik Raynaud'larda üç renk değişikliğinin tümü gözlenir. Bununla birlikte, tüm hastalar, özellikle durumun daha hafif vakalarında, tüm epizodlarda yukarıda bahsedilen renk değişikliklerinin tamamını görmez. Kırmızı kızarıklık, kan akışından yoksun bölgelerdeki reaktif hiperemiden kaynaklanmaktadır.

Hamilelikte, bu işaret normalde yüzeydeki kan akışının artması nedeniyle kaybolur. Raynaud, emziren annelerde meme uçlarının beyazlaşmasına ve ağrılı olmasına neden oldu. 


Nedenleri;

Birincil;

Raynaud hastalığı veya birincil Raynaud hastalığı, semptomlar idiyopatik ise, yani kendiliğinden ortaya çıkıyorsa ve diğer hastalıklarla ilişkili değilse teşhis edilir. Bazıları birincil Raynaud hastalığını "soğuğa alerjisi" olarak adlandırır. Genellikle genç kadınlarda ve erken yetişkinlikte gelişir. Birincil Raynaud'ların en azından kısmen kalıtsal olduğu düşünülüyor, ancak belirli genler henüz tanımlanmamış.

Sigara, atakların sıklığını ve yoğunluğunu artırır ve hormonal bir bileşen mevcuttur. Kafein, östrojen ve seçici olmayan beta blokerleri genellikle ağırlaştırıcı faktörler olarak listelenir, ancak bunlardan kaçınılması gerektiğine dair kanıtlar sağlam değildir. 

İkincil;

Raynaud'un fenomeni veya ikincil Raynaud fenomeni, çok çeşitli başka koşullara ikincil olarak ortaya çıkar.

İkincil Raynaud'un bir takım ilişkileri vardır: 

       Bağ dokusu bozuklukları:

-Skleroderma

-Sistemik lupus eritematoz

-Romatizmal eklem iltihabı

-Sjögren sendromu

-Dermatomiyozit

-Polimiyozit

-Karışık bağ dokusu hastalığı

-Soğuk aglutinin hastalığı

-Ehlers-Danlos sendromu 

     Yeme bozuklukları:

-Anoreksiya nervoza

     Obstrüktif bozukluklar:

-Ateroskleroz

-Buerger hastalığı

-Takayasu arteriti

-Subklavyen anevrizmalar

-Torasik çıkış sendromu

      İlaçlar:

*Beta blokerler

*Sitotoksik ilaçlar - özellikle kemoterapötikler ve özellikle bleomisin

*Siklosporin

*Bromokriptin

*Ergotamin

*Sülfasalazin

*Birincil içeriği Şarbon Koruyucu Antijen olan şarbon aşıları

*EHB tedavisinde kullanılanlar gibi uyarıcı ilaçlar (amfetamin ve metilfenidat)

*OTC psödoefedrin ilaçları (Chlor-Trimeton, Sudafed, diğerleri) 

        Meslek:

-Titreşim içeren işler, özellikle delme ve uzun süre bir tel düzeltici (yabani ot kırıcı) kullanımı, titreşimli beyaz parmaktan muzdariptir

-Vinil klorür, cıva maruziyeti

-Soğuğa maruz kalma (örneğin, dondurulmuş gıda paketleyicisi olarak çalışarak) 

      Diğerleri:

-Ekstremitelerde fiziksel travma

-Lyme hastalığı

-Hipotiroidizm

-Kriyoglobulinemi

-Kanser

-Kronik yorgunluk sendromu

-Refleks sempatik distrofi

-Karpal tünel Sendromu

-Magnezyum eksikliği

-Multipl Skleroz

-Eritromelalji (klinik olarak Raynaud'un tersi olarak ortaya çıkar, sıcak ve ılık ekstremitelerle, genellikle Raynaud hastalarında birlikte bulunur)

-Chilblains (ayrıca klinik olarak Raynaud'un tersi olarak ortaya çıkar, sıcak ve kaşıntılı ekstremitelerle, ancak eritromelaljiden daha küçük alanları etkiler, örneğin tüm ayaktan ziyade bir ayak parmağının ucu) 

Raynaud'lar bu diğer hastalıklardan yıllarca önce gelebilir ve bu da onu ilk görülen semptom yapar. Raynaud'un bir parçası olduğu CREST sendromunda durum bu olabilir.

İkincil Raynaud hastaları da altta yatan hastalıklarıyla ilgili semptomlara sahip olabilir. Raynaud fenomeni, cilt ve eklem hastalığı olan sklerodermalı hastaların% 70'inde görülen ilk semptomdur.

Raynaud'un fenomeni tek el veya ayakla sınırlı olduğunda, tek taraflı Raynaud fenomeni olarak adlandırılır. Bu nadir görülen bir formdur ve her zaman yerel veya bölgesel vasküler hastalığa ikincildir. Vasküler hastalık ilerledikçe diğer uzuvları etkilemek için genellikle birkaç yıl içinde ilerler. 



Mekanizma;

Patofizyolojisi, sempatik sinir sisteminin hiperaktivasyonunu içerir ve periferik kan damarlarında aşırı vazokonstriksiyona neden olarak doku hipoksisine yol açar.

 


Teşhis;

Raynaud hastalığını (birincil Raynaud hastalığı) fenomenden (ikincil Raynaud) ayırmak önemlidir. Artrit veya vaskülit belirtilerinin yanı sıra bir dizi laboratuar testinin aranması onları ayırabilir. Sistemik skleroza sekonder olduğundan şüpheleniliyorsa, sistemik sklerozun tahmin edilmesine yardımcı olabilecek bir araç termografidir.

Dikkatli bir tıbbi geçmiş, olası ikincil nedenleri belirlemeye veya dışlamaya çalışacaktır.

Ellerin soğutulmasından önce ve sonra parmakların arterlerinde dijital arter basınçları ölçülür. En az 15 mmHg'lik bir azalma tanısaldır (pozitiftir).

Kan akışını değerlendirmek için Doppler ultrason

Tam kan sayımı, kronik hastalık anemisini veya böbrek yetmezliğini düşündüren bir normositik anemiyi ortaya çıkarabilir.

Üre ve elektrolitler için kan testi böbrek yetmezliğini ortaya çıkarabilir.

Tiroid fonksiyon testleri hipotiroidizmi ortaya çıkarabilir.

Romatoid faktör, eritrosit sedimantasyon hızı, C-reaktif protein ve otoantikor taraması için yapılan testler, spesifik nedensel hastalıkları veya inflamatuar bir süreci ortaya çıkarabilir. Anti-sentromere antikorları, sınırlı sistemik sklerozda (CREST sendromu) yaygındır.

Tırnak kıvrımı vaskülatürü (kapilleroskopi) mikroskop altında incelenebilir.

Raynaud fenomeninin teşhisine yardımcı olmak için çok sayıda teşhis kriteri önerilmiştir. Aşağıdaki Tablo 1, bu çeşitli tanı kriterlerinin bir özetini sunmaktadır.

Yakın zamanda, romatoloji ve dermatoloji alanlarındaki uzmanlardan oluşan bir panel tarafından birincil Raynaud fenomeninin teşhisi için Uluslararası Konsensüs Kriterleri geliştirilmiştir.



Yönetim;

İkincil Raynaud'lar, temelde altta yatan nedeni tedavi ederek ve birincil Raynaud'lar olarak, soğuk, duygusal ve çevresel stres, titreşimler ve tekrarlayan hareketler gibi tetikleyicilerden ve sigara içmekten (pasif sigara içme dahil) ve sempatomimetik ilaçlardan kaçınarak yönetilir. 


İlaçlar;

İlaçlar, orta veya şiddetli hastalıklarda yardımcı olabilir.

- Vazodilatörler - dihidropiridinler nifedipin veya amlodipin gibi kalsiyum kanal blokerleri, tercihen yavaş salimli preparatlar - genellikle birinci basamak tedavidir. Baş ağrısı, kızarma ve ayak bileği ödemi gibi ortak yan etkilere sahiptirler, ancak bunlar tipik olarak tedavinin kesilmesini gerektirecek kadar ciddiyette değildir. Mevcut sınırlı kanıt, kalsiyum kanal blokerlerinin, saldırıların ne sıklıkta gerçekleştiğini azaltmada yalnızca biraz etkili olduğunu göstermektedir. Bununla birlikte, diğer çalışmalar da CCB'lerin Raynaud fenomeni ile ilişkili atak, ağrı ve sakatlığın şiddetini azaltmada etkili olabileceğini ortaya koymaktadır. Hastalığı eritromelaljiye ikincil olan kişiler, çok fazla kan akışı nedeniyle ekstremitelerin kırmızı yanmasına neden olan 'alevlenmeleri' tetikledikleri için tedavi için vazodilatörleri sıklıkla kullanamazlar.

- Ülserasyona yatkın şiddetli hastalığı veya büyük arter trombotik olayları olan kişilere aspirin reçete edilebilir.

- Alfa-adrenerjik bloker prazosin gibi sempatolitik ajanlar, ikincil Raynaud fenomenine geçici bir rahatlama sağlayabilir.

- Losartan olabilir ve topikal nitratlar atakların şiddetini ve sıklığını azaltabilir ve fosfodiesteraz inhibitörleri sildenafil ve tadalafil bunların şiddetini azaltabilir.

- Anjiyotensin reseptör blokerleri veya ACE inhibitörleri parmaklara kan akışına yardımcı olabilir ve bazı kanıtlar, anjiyotensin reseptör blokerlerinin (genellikle losartan) atakların sıklığını ve şiddetini azalttığını ve muhtemelen nifedipinden daha iyi olduğunu göstermektedir.

- Prostaglandin iloprost, Raynaud fenomeninde kritik iskemi ve pulmoner hipertansiyonu yönetmek için kullanılır ve endotelin reseptör antagonisti bosentan, şiddetli pulmoner hipertansiyonu yönetmek ve sklerodermada parmak ülserlerini önlemek için kullanılır.

- Statinlerin kan damarları üzerinde koruyucu bir etkisi vardır ve fluoksetin gibi SSRI'lar semptomlara yardımcı olabilir, ancak veriler zayıftır.

- PDE5 inhibitörleri, ikincil Raynaud fenomeni olan kişilerde parmaklarda ve ayak parmaklarında şiddetli iskemi ve ülserleri tedavi etmek için etiket dışı olarak kullanılır; 2016 itibariyle Raynaud'larda daha genel olarak rolleri net değildi.



Ameliyat;

Ağır vakalarda, endoskopik torasik sempatektomi prosedürü uygulanabilir. Burada parmak uçlarının kan damarlarının daralması için sinyal veren sinirler cerrahi olarak kesilir. Etkilenen bölgelerin mikrovasküler cerrahisi başka bir olası tedavidir, ancak bu prosedür son çare olarak düşünülmelidir.

Şiddetli Raynaud'lar için daha yeni bir tedavi, botulinum toksini kullanımıdır. 2009 makalesi, yaşları 15 ila 72 arasında değişen, şiddetli Raynaud fenomeni olan ve 16'sı (% 84) istirahatte ağrı azalması bildiren 19 hasta üzerinde çalıştı; 13 hasta anında ağrının geçtiğini bildirdi, üç hastada 1-2 ay içinde kademeli olarak ağrı azalması oldu. Kronik parmak ülseri olan 13 hastanın tamamı 60 gün içinde iyileşti. Hastaların sadece% 21'i tekrarlanan enjeksiyonlara ihtiyaç duydu. 2007 tarihli bir makale 11 hastadan oluşan bir seride benzer gelişmeyi anlatmaktadır. Tüm hastalarda ağrıda önemli bir rahatlama oldu. 



Alternatif tıp;

Kanıtlar, akupunktur ve lazer tedavisi dahil alternatif tıp kullanımını desteklemiyor. 



Prognoz;

Primer Raynaud sendromunun prognozu genellikle çok olumludur, mortalite yoktur ve morbidite azdır. Bununla birlikte, bir azınlık kangren geliştirir. İkincil Raynaud'un prognozu, altta yatan hastalığa ve kan akışını geri yükleme manevralarının ne kadar etkili olduğuna bağlıdır. 


REFERANSLAR;


  1.  "What Is Raynaud's?". NHLBI. 21 March 2014. Archived from the original on 4 October 2016. Retrieved 1 October 2016.
  2. "What Are the Signs and Symptoms of Raynaud's?". NHLBI. 21 March 2014. Archived from the original on 5 October 2016. Retrieved 1 October 2016.
  3.  Wigley, FM; Flavahan, NA (11 August 2016). "Raynaud's Phenomenon". The New England Journal of Medicine. 375 (6): 556–65. doi:10.1056/nejmra1507638. PMID 27509103.
  4.  "Who Is at Risk for Raynaud's?". NHLBI. 21 March 2014. Archived from the original on 5 October 2016. Retrieved 1 October 2016.
  5.  Barker, Roger A. (2005). The A-Z of Neurological Practice: A Guide to Clinical Neurology. Cambridge University Press. p. 728. ISBN 9780521629607. Archived from the original on 24 April 2017.
  6.  "What Causes Raynaud's?". NHLBI. 21 March 2014. Archived from the original on 4 October 2016. Retrieved 1 October 2016.
  7.  Holmen OL, Backe B (2009). "An underdiagnosed cause of nipple pain presented on a camera phone". BMJ. 339: b2553. doi:10.1136/bmj.b2553. S2CID 71701101.
  8.  Pistorius MA, Planchon B, Schott JJ, Lemarec H (February 2006). "[Heredity and genetic aspects of Raynaud's disease]". Journal des Maladies Vasculaires (in French). 31(1): 10–5. doi:10.1016/S0398-0499(06)76512-X. PMID 16609626.
  9.  Wigley, Fredrick M.; Flavahan, Nicholas A. (10 August 2016). "Raynaud's Phenomenon". New England Journal of Medicine. 375 (6): 556–565. doi:10.1056/nejmra1507638. PMID 27509103.
  10.  Gayraud M (January 2007). "Raynaud's phenomenon". Joint, Bone, Spine. 74 (1): e1–8. doi:10.1016/j.jbspin.2006.07.002. PMID 17218139.
  11.  Goldman W, Seltzer R, Reuman P (2008). "Association between treatment with central nervous system stimulants and Raynaud's syndrome in children: A retrospective case–control study of rheumatology patients". Arthritis & Rheumatism. 58(2): 563–566. doi:10.1002/art.23301. PMID 18240233.
  12.  "Raynaud's disease Treatments and drugs - Mayo Clinic". www.mayoclinic.org. Archived from the original on 12 December 2015. Retrieved 13 December 2015.
  13.  Berlin AL, Pehr K (March 2004). "Coexistence of erythromelalgia and Raynaud's phenomenon". Journal of the American Academy of Dermatology. 50 (3): 456–60. doi:10.1016/S0190-9622(03)02121-2. PMID 14988692.
  14.  Priollet P (October 1998). "[Raynaud's phenomena: diagnostic and treatment study]". La Revue du Praticien (in French). 48 (15): 1659–64. PMID 9814067.
  15.  Anderson ME, Moore TL, Lunt M, Herrick AL (March 2007). "The 'distal-dorsal difference': a thermographic parameter by which to differentiate between primary and secondary Raynaud's phenomenon". Rheumatology. 46 (3): 533–8. doi:10.1093/rheumatology/kel330. PMID 17018538.
  16.  Brennan P, Silman A, Black C (May 1993). "Validity and reliability of three methods used in the diagnosis of Raynaud's phenomenon. The UK Scleroderma Study Group". British Journal of Rheumatology. 32 (5): 357–361. doi:10.1093/rheumatology/32.5.357. PMID 8495253.
  17.  Wigley FM (September 2002). "Clinical Practice.Raynaud's phenomenon". New England Journal of Medicine. 347 (13): 1001–1008. doi:10.1056/nejmcp013013. PMID 12324557.
  18.  LeRoy EC, Medsger TA (September–October 1992). "Raynaud's phenomenon: a proposal for classification". Clinical and Experimental Rheumatology. 10 (5): 485–488. PMID 1458701.
  19.  Maricq HR, Weinrich MC (March 1998). "Diagnosis of Raynaud's phenomenon assisted by color charts". Journal of Rheumatology. 15 (3): 454–459. PMID 3379622.
  20.  Maverakis E, Patel F, Kronenberg D (2014). "International consensus criteria for the diagnosis of Raynaud's phenomenon". Journal of Autoimmunity. 48–49: 60–5. doi:10.1016/j.jaut.2014.01.020. PMC 4018202. PMID 24491823.
  21.  Mikuls, Ted R; Canella, Amy C; Moore, Gerald F; Erickson, Alan R; Thiele, Geoffery M; O'Dell, James R (2013). "Connective Tissue Diseases". Rheumatology. London: Manson Publishing. p. 117. ISBN 978-1-84076-173-3.
  22. Smith CR, Rodeheffer RJ (January 1985). "Raynaud's phenomenon: pathophysiologic features and treatment with calcium-channel blockers". The American Journal of Cardiology. 55 (3): 154B–157B. doi:10.1016/0002-9149(85)90625-3. PMID 3881908.
  23.  Ennis, Holly; Hughes, Michael; Anderson, Marina E.; Wilkinson, Jack; Herrick, Ariane L. (25 February 2016). "Calcium channel blockers for primary Raynaud's phenomenon". The Cochrane Database of Systematic Reviews. 2: CD002069. doi:10.1002/14651858.CD002069.pub5. ISSN 1469-493X. PMC 7065590. PMID 26914257.
  24.  Rirash, Fadumo; Tingey, Paul C; Harding, Sarah E; Maxwell, Lara J; Tanjong Ghogomu, Elizabeth; Wells, George A; Tugwell, Peter; Pope, Janet (13 December 2017). "Calcium channel blockers for primary and secondary Raynaud's phenomenon". Cochrane Database of Systematic Reviews. 12: CD000467. doi:10.1002/14651858.cd000467.pub2. ISSN 1465-1858. PMC 6486273. PMID 29237099.
  25. Harding, Sarah E; Tingey, Paul C; Pope, Janet; Fenlon, D; Furst, Dan; Shea, Beverley; Silman, Alan; Thompson, A; Wells, George A (27 April 1998). "Prazosin for Raynaud's phenomenon in progressive systemic sclerosis". Cochrane Database of Systematic Reviews (2): CD000956. doi:10.1002/14651858.cd000956. ISSN 1465-1858. PMC 7032637. PMID 10796398.
  26.  Pancera P, Sansone S, Secchi S, Covi G, Lechi A (November 1997). "The effects of thromboxane A2 inhibition (picotamide) and angiotensin II receptor blockade (losartan) in primary Raynaud's phenomenon". Journal of Internal Medicine. 242 (5): 373–6. doi:10.1046/j.1365-2796.1997.00219.x. PMID 9408065.
  27. Dziadzio M, Denton CP, Smith R, et al. (December 1999). "Losartan therapy for Raynaud's phenomenon and scleroderma: clinical and biochemical findings in a fifteen-week, randomized, parallel-group, controlled trial". Arthritis and Rheumatism. Elsevier Saunergic blockers such as prazosin can be used to control Raynaud's vasospasms under supervision of a health care provider. 42 (12): 2646–55. doi:10.1002/1529-0131(199912)42:12<2646::AID-ANR21>3.0.CO;2-T. PMID 10616013.
  28.  Waldo R (March 1979). "Prazosin relieves Raynaud's vasospasm". JAMA. 241 (10): 1037. doi:10.1001/jama.241.10.1037. PMID 762741.
  29.  Linnemann B, Erbe M (2016). "Raynaud's phenomenon and digital ischaemia – pharmacologic approach and alternative treatment options". VASA. 45 (3): 201–12. doi:10.1024/0301-1526/a000526. PMID 27129065. Phosphodiesterase inhibitors (e.g., sildenafil) can also improve [Raynaud's phenomenon] symptoms and ulcer healing
  30.  Wang WH, Lai CS, Chang KP, et al. (October 2006). "Peripheral sympathectomy for Raynaud's phenomenon: a salvage procedure". The Kaohsiung Journal of Medical Sciences. 22 (10): 491–9. doi:10.1016/S1607-551X(09)70343-2. PMID 17098681.
  31. Neumeister MW, Chambers CB, Herron MS, et al. (July 2009). "Botox therapy for ischemic digits". Plastic and Reconstructive Surgery. 124 (1): 191–201. doi:10.1097/PRS.0b013e3181a80576. PMID 19568080. S2CID 26698472.
  32.  Van Beek AL, Lim PK, Gear AJ, Pritzker MR (January 2007). "Management of vasospastic disorders with botulinum toxin A". Plastic and Reconstructive Surgery. 119 (1): 217–26. doi:10.1097/01.prs.0000244860.00674.57. PMID 17255677. S2CID 8696332.
  33. "Raynaud Phenomenon: Practice Essentials, Pathophysiology, Etiology". 6 December 2017.

 

KAYNAK https://en.wikipedia.org/wiki/Raynaud_syndrome

0 0 0 0 0 0
  • 1357
  • +

Hekim.Net

Close