Keratokonus
Keratokonus (KC), korneada ilerleyici incelme ile sonuçlanan bir göz hastalığıdır. Bu, bulanık görme, çift görme, miyopluk, düzensiz astigmatizma ve düşük yaşam kalitesine yol açan ışık duyarlılığına neden olabilir. Genellikle her iki göz de etkilenir. Daha şiddetli vakalarda korneada bir yara izi veya daire görülebilir.
Nedeni bilinmemekle birlikte, genetik, çevresel ve hormonal faktörlerin bir kombinasyonundan kaynaklandığı düşünülmektedir. Etkilenenlerin yaklaşık yüzde yedisinin aile öyküsü var. Önerilen çevresel faktörler, gözleri ovuşturmayı ve alerjileri içerir. Altta yatan mekanizma, korneanın koni şekline dönüşmesini içerir. Teşhis, yarık lamba ile yapılan incelemedir.
Başlangıçta durum tipik olarak gözlük veya yumuşak kontakt lenslerle düzeltilebilir. Hastalık kötüleştikçe özel kontakt lensler gerekebilir. Çoğu insanda hastalık, ciddi görme sorunları olmadan birkaç yıl sonra stabilize olur. Az sayıda kişide korneada yara izi oluşur ve kornea nakli gerekir.
Keratokonus yaklaşık 2.000 kişiden 1'ini etkiler. En sık geç çocukluktan erken erişkinliğe kadar ortaya çıkar. Tüm popülasyonlarda görülmekle birlikte, Asya kökenli olanlar gibi bazı etnik gruplarda daha sık görülebilir. Kelime, kornea anlamına gelen Yunanca kéralardan ve koni anlamına gelen Latince cōnus'tan gelmektedir.
Belirti ve bulgular:
Erken keratokonusu olan kişiler tipik olarak görüşlerinde küçük bir bulanıklık fark ederler ve klinisyenlerine okumak ya da araba kullanmak için düzeltici lensler aramaya gelirler. Erken aşamalarda, keratokonus semptomları, gözün diğer herhangi bir kırma kusurundan farklı olmayabilir. Hastalık ilerledikçe görme, bazen düzensiz astigmatizm nedeniyle hızla bozulur. Görme keskinliği tüm mesafelerde bozulur ve gece görüşü genellikle zayıftır. Bazı bireylerin bir gözünde diğerinden belirgin şekilde daha kötü görme vardır. Hastalık asimetrik de olsa genellikle iki taraflıdır. Bazıları fotofobi (parlak ışığa duyarlılık), okumak için gözlerini kısmaktan dolayı göz yorgunluğu veya gözde kaşıntı geliştirir, ancak normalde çok az ağrı hissi vardır veya hiç yoktur. Işıklı cisimlerin tüm noktalarda aynı yoğunlukta silindirik borular gibi görünmesine neden olabilir.
Keratokonusun klasik semptomu, monoküler poliopi olarak bilinen çoklu "hayalet" görüntünün algılanmasıdır. Bu efekt, en çok koyu arka plan üzerindeki ışık noktası gibi yüksek kontrastlı bir alanda görülür. Keratokonuslu bir kişi tek bir noktayı görmek yerine, noktanın kaotik bir düzende yayılmış birçok görüntüsünü görür. Bu kalıp tipik olarak günden güne değişmez, ancak zamanla genellikle yeni biçimler alır. İnsanlar ayrıca genellikle ışık kaynaklarının etrafında çizgiler ve parlama bozulmaları fark ederler. Hatta bazıları kalp atışlarıyla zaman içinde birbirlerine göre hareket eden görüntülerin farkına varırlar. Keratokonusta gözün hakim optik aberasyonu komadır. Kişinin yaşadığı görsel bozulma, biri korneanın yüzeyinin düzensiz deformasyonu, diğeri de maruz kalan yüksek noktalarında oluşan yara izi olmak üzere iki kaynaktan gelir. Bu faktörler, kornea üzerinde bir görüntüyü retinadaki farklı konumlara eşleyen bölgeler oluşturmak için hareket eder. Karanlığa adapte olan göz bebeği genişleyerek korneanın düzensiz yüzeyini daha fazla açığa çıkardığından, düşük ışık koşullarında etki kötüleşebilir.
Genetiği:
Durumla ilişkili altı gen bulundu. Bu genler arasında BANP-ZNF469, COL4A4, FOXO1, FNDC3B, IMMP2L ve RXRA-COL5A1 bulunur. Diğerleri de muhtemelen var.
Patofizyolojisi:
Önemli araştırmalara rağmen, keratokonusun nedeni belirsizliğini koruyor. Çeşitli kaynaklar, keratokonusun muhtemelen bir dizi farklı faktörden kaynaklandığını öne sürmektedir: genetik, çevresel veya hücresel, bunların herhangi biri hastalığın başlangıcı için tetikleyici oluşturabilir. Bir kez başladığında, hastalık normal olarak korneal epitel ile stroma arasında yer alan Bowman tabakasının progresif erimesi ile gelişir. İkisi birbirine temas ettikçe korneadaki hücresel ve yapısal değişiklikler onun bütünlüğünü olumsuz etkiler ve bozukluğun şişkinlik ve yara izi karakteristiğine yol açar. Herhangi bir bireysel keratokonik kornea içinde, yara iyileşmesi geçiren bölgelerle bir arada bulunan dejeneratif incelme bölgeleri bulunabilir. Yara izi, korneal bozulmanın bir yönü gibi görünmektedir; ancak yakın tarihli, büyük, çok merkezli bir çalışma, kontakt lensler tarafından aşınmanın bu bulgunun olasılığını ikinin üzerinde bir faktörle artırabileceğini öne sürmektedir.
Bir dizi çalışma, keratokonik korneaların, proteaz inhibitörlerinin aynı anda azalmış ekspresyonu ile stromadaki kolajen çapraz bağlarının bir kısmını kıran bir enzim sınıfı olan proteazlar tarafından artmış aktivite belirtileri gösterdiğini göstermiştir. Diğer çalışmalar, aldehit dehidrojenaz enzimi tarafından azalmış aktivitenin, korneada serbest radikallerin ve oksitleyici türlerin birikmesinden sorumlu olabileceğini ileri sürdü. Patojenetik süreç ne olursa olsun, kornea içindeki aktivitenin neden olduğu hasar muhtemelen kalınlığında ve biyomekanik gücünde bir azalmaya neden olur. Ultrastrüktürel seviyede kornea dokusunun zayıflaması, kollajen tabakalarının düzenli düzenlenişinin ve kollajen fibril oryantasyonunun bozulması ile ilişkilidir. Keratokonus, inflamatuar olmayan bir bozukluk olarak kabul edilirken, bir çalışma, insanlar tarafından sert kontakt lens takmanın, gözyaşı sıvısında IL-6, TNF-alfa, ICAM-1 ve VCAM-1 gibi proinflamatuar sitokinlerin aşırı ekspresyonuna yol açtığını göstermektedir.
Keratokonusa genetik yatkınlık bazı ailelerde devam eden hastalık ve tek yumurta ikizlerinde uyuşma vakaları bildirilmiştir. Yakın aile üyelerinde görülme sıklığı, genel popülasyona göre oldukça yüksek olduğu bilinmesine rağmen net bir şekilde tanımlanmamıştır ve çalışmalar% 6 ile% 19 arasında değişen tahminler elde etmiştir. İzole edilmiş, büyük ölçüde homojen toplulukları içeren iki çalışma, tersine varsayımsal gen konumlarını 16q ve 20q kromozomlarıyla eşleştirmiştir. Çoğu genetik çalışma, otozomal dominant kalıtım modeli üzerinde hemfikirdir. Anterior polar kataraktı olan nadir, otozomal dominant bir şiddetli keratokonus formu, kornea ve ön lenste yüksek oranda eksprese edilen bir mikroRNA olan mir-184'ün tohum bölgesindeki bir mutasyondan kaynaklanır. Down sendromlu kişilerde keratokonus daha sık teşhis edilir, ancak bu bağlantının nedenleri henüz belirlenmemiştir.
Keratokonus, astım, alerji ve egzamayı içeren atopik hastalıklarla ilişkilendirilmiştir ve bu hastalıkların birkaçının veya tamamının bir kişiyi etkilemesi nadir değildir. Keratokonus ayrıca Alport sendromu, Down sendromu ve Marfan sendromu ile de ilişkilidir. Bir dizi çalışma, şiddetli göz ovmanın keratokonusun ilerlemesine katkıda bulunduğunu ve insanların bu uygulamadan vazgeçilmesi gerektiğini ileri sürmektedir. Keratokonus, LASIK göz ameliyatının neden olduğu ektaziden farklıdır. Post-LASIK Ectasia, ameliyat sırasında gözün stromal yatak dokusunun aşırı çıkarılmasıyla ilişkilendirilmiştir.
Teşhisi:
Herhangi bir fizik muayeneden önce, keratokonus teşhisi sıklıkla bir göz doktorunun veya optometristin kişinin tıbbi geçmişini, özellikle ana şikayet ve diğer görsel semptomları, görmeyi etkileyebilecek herhangi bir oküler hastalık veya yaralanma öyküsünün varlığını değerlendirmesi ile başlar. herhangi bir ailede oküler hastalık öyküsü varlığı. Daha sonra kişinin görme keskinliğini belirlemek için giderek daha küçük harflerden oluşan standart bir Snellen çizelgesi gibi bir göz çizelgesi kullanılır. Göz muayenesi, bir keratokonus olasılığını düşündüren düzensiz astigmatizmanın saptanmasıyla, manuel bir keratometre ile korneanın lokalize eğriliğinin ölçülmesine devam edebilir. Ciddi durumlar, cihazın ölçüm yeteneğini aşabilir. Bir ışık ışınının kişinin retinasına odaklandığı ve muayene eden kişi ışık kaynağını ileri geri hareket ettirirken yansıma veya refleksin gözlendiği retinoskopi ile başka bir gösterge sağlanabilir. Keratokonus, bir makasın bıçakları gibi birbirine doğru ve birbirinden uzaklaşan iki bandın makas refleks hareketi sergileyen oftalmik durumlar arasındadır.
Keratokonustan şüpheleniliyorsa, göz doktoru veya optometrist, korneanın yarık lamba muayenesi ile hastalığın diğer karakteristik bulgularını araştıracaktır. Gelişmiş bir vaka genellikle muayene eden kişi tarafından kolayca anlaşılır ve daha özelleşmiş testlerden önce kesin bir teşhis sağlayabilir. Yakından incelendiğinde, keratokonik gözlerin yaklaşık yarısında Fleischer halkası olarak bilinen sarı-kahverengi ila zeytin yeşili pigmentasyon halkası görülebilir. Kornea epitelinde demir oksit hemosiderinin birikmesinin neden olduğu Fleischer halkası, belirsizdir ve her durumda kolaylıkla saptanamayabilir, ancak kobalt mavisi filtre altında bakıldığında daha belirgin hale gelir. Benzer şekilde, deneklerin yaklaşık% 50'si Vogt'un çatlaklarını, kornea içinde gerilme ve incelmenin neden olduğu ince stres çizgileri sergiler. Göz küresine hafif bir baskı uygulandığında çatlaklar geçici olarak kaybolur. Oldukça belirgin bir koni, kişinin bakışları aşağı doğru yönlendirildiğinde alt göz kapağında Munson işareti olarak bilinen V şeklinde bir girinti oluşturabilir. Keratokonusun diğer klinik belirtileri normalde Munson bulgusu belirginleşmeden çok önce kendini göstermiş olacaktır ve bu nedenle bu bulgu, hastalığın klasik bir belirtisi olsa da, birincil tanısal önemi olma eğiliminde değildir.
Bazen "Placido diski" olarak da bilinen el tipi bir keratoskop, korneaya bir dizi eşmerkezli ışık halkası yansıtarak korneanın yüzeyinin basit bir invazif olmayan görselleştirmesini sağlayabilir. Kornea topografisi kullanılarak daha kesin bir tanı elde edilebilir, burada otomatik bir cihaz aydınlatılmış modeli korneaya yansıtır ve dijital görüntünün analizinden korneanın topografisini belirler. Topografik harita, genellikle gözün merkez çizgisinin altında olan karakteristik eğrilik dikleşmesiyle ortaya çıkan keratokonus ile korneadaki herhangi bir distorsiyon veya yara izini gösterir. Teknik, ilerleme oranını değerlendirmek için bir kriter olarak deformasyonun derecesi ve kapsamının anlık görüntüsünü kaydedebilir. Diğer belirtiler henüz ortaya çıkmadığında, bozukluğun erken evrelerinde tespit edilmesinde özellikle değerlidir.
Tedavi;
Lensler
Sert gaz geçirgen (RGP) lens
Keratokonusun erken dönemlerinde hafif astigmatizmayı düzeltmek için gözlük veya yumuşak kontakt lens yeterli olabilir. Durum ilerledikçe, bunlar kişiye artık tatmin edici derecede bir görme keskinliği sağlamayabilir ve çoğu uygulayıcı, sert, gaz geçirgen (RGP) lensler olarak bilinen sert kontakt lenslerle durumu yönetmek için hareket edecektir. RGP lensleri iyi düzeyde görsel düzeltme sağlar, ancak durumun ilerlemesini durdurmaz.
Keratokonuslu kişilerde sert kontakt lensler, düzensiz kornea yüzeyi ile lensin pürüzsüz iç yüzeyi arasındaki boşluğu dolduran gözyaşı sıvısı sayesinde görmeyi iyileştirir ve böylece daha pürüzsüz bir kornea etkisi yaratır. Keratokonus için birçok özel kontakt lens türü geliştirilmiştir ve etkilenen kişiler, hem kornea koşullarında uzmanlaşmış doktorları hem de keratokonuslu kişileri yönetme deneyimi olan kontakt lens takıcıları arayabilirler. Düzensiz koni bir zorluk teşkil eder ve montajcı optimum temas, stabilite ve dikliğe sahip bir lens üretmek için çaba gösterecektir. Bazı deneme yanılma uygulamaları gerekli olabilir.
Hibrit lensler
Geleneksel olarak, keratokonus için kontakt lensler 'sert' veya RGP çeşidi olmuştur, ancak üreticiler ayrıca özel 'yumuşak' veya hidrofilik lensler ve son olarak da silikon hidrojel lensler üretmiştir. Yumuşak bir lensin korneanın konik şekline uyma eğilimi vardır ve dolayısıyla etkisini azaltır. Buna karşı koymak için, merkezde sert olan ve yumuşak bir etekle çevrelenen hibrit lensler geliştirildi. Bununla birlikte, yumuşak veya eski nesil hibrit lensler her insan için etkili olmadı. Erken nesil lensler kullanımdan kaldırıldı. Dördüncü nesil hibrit lens teknolojisi gelişti ve daha fazla insana yumuşak bir lensin rahatlığını RGP lensin görme keskinliğiyle birleştiren bir seçenek sundu.
Skleral lensler
Ana madde: Skleral lens
Skleral lens
Skleral lensler bazen ileri veya çok düzensiz keratokonus vakaları için reçete edilir; bu lensler göz yüzeyinin daha büyük bir bölümünü kaplar ve bu nedenle gelişmiş stabilite sunabilir.Daha kolay kullanım, yaşlılar gibi el becerisi azalmış kişilerde iyilik bulabilir.
Piggybacking (Bindirme)
Bazı insanlar, RGP lenslerin yumuşak lenslerin üzerine takıldığı ve her ikisi de bir dereceye kadar görme düzeltmesi sağlayan "sırtlı" bir lens kombinasyonu ile iyi bir görüş düzeltmesi ve rahatlık bulmaktadır. Bir tür bindirme lensi, sert lensi kabul etmek için havşa başlı merkezi alana sahip yumuşak bir lens kullanır. Bir sırt sırta lens kombinasyonu takmak, lens takan tarafında deneyim ve keratokonuslu kişinin toleransı gerektirir.
Prognoz:
Keratokonuslu hastalar tipik olarak başlangıçta hafif astigmatizm ve miyopi ile başvururlar, genellikle ergenlik başlangıcında ve ergenlik çağının sonlarında veya 20'li yaşların başında teşhis edilir. Hastalık her yaşta ortaya çıkabilir veya ilerleyebilir; Nadir durumlarda, keratokonus çocuklarda ortaya çıkabilir veya daha sonraki erişkinliğe kadar olmayabilir. Hastalığın erken yaşta teşhisi, daha sonraki yaşamda daha büyük bir şiddet riskine işaret edebilir. Hastaların görmesi aylar boyunca dalgalanacak gibi görünecek ve onları lens reçetelerini sık sık değiştirmeye itecektir, ancak durum kötüleştikçe vakaların çoğunda kontakt lens kullanılması gerekmektedir. Hastalığın seyri oldukça değişken olabilir, bazı hastalar yıllarca veya süresiz olarak stabil kalırken, diğerleri hızla ilerler veya uzun ve başka türlü sabit bir seyir boyunca ara sıra alevlenmeler yaşarlar. En sık olarak, keratokonus, hastalığın seyri genellikle yaşamın üçüncü ve dördüncü dekadında sona ermeden önce 10 ila 20 yıllık bir süre boyunca ilerler.
Korneal hidrops
Ana madde: Korneal hidrops
Keratokonusa bağlı korneal hidrops İleri vakalarda, korneanın şişmesi, korneanın iç tabakası olan Descemet zarının lokalize bir yırtılmasına neden olabilir. Descemet'in zarı yeniden açılmadan önce gözün ön odasındaki sulu mizah korneaya sızar. Hasta ağrı ve ani şiddetli görme bulanıklığı yaşar ve kornea, korneal hidrops olarak bilinen yarı saydam süt beyazı bir görünüm alır.
Hastayı rahatsız etse de, etki normalde geçicidir ve altı ila sekiz haftalık bir sürenin ardından kornea genellikle eski şeffaflığına geri döner. İyileşmeye cerrahi olmayan bir şekilde ozmotik salin solüsyonu ile bandaj yapılarak yardımcı olunabilir. Bir hidrops genellikle korneada artmış skar oluşumuna neden olsa da, bazen kontakt lenslerin takılmasına yardımcı olarak daha düz bir koni oluşturarak hastaya fayda sağlar. Kornea nakli genellikle korneal hidrops sırasında endike değildir.
Epidemiyoloji:
Ulusal Göz Enstitüsü, keratokonusun Amerika Birleşik Devletleri'ndeki en yaygın kornea distrofisi olduğunu ve yaklaşık 2.000 Amerikalıdan birini etkilediğini bildirdi, ancak bazı raporlar bu rakamı 500'de bir kadar yüksek gösteriyor. Tutarsızlık, tanı kriterlerindeki varyasyonlardan kaynaklanıyor olabilir, bazı ciddi astigmatizma vakalarının keratokonustaki gibi yorumlanması ve bunun tersi de geçerlidir. Uzun süreli bir çalışma, yılda 100.000 nüfus başına ortalama 2.0 yeni vaka oranı buldu. Bazı çalışmalar, kadınlar arasında daha yüksek bir prevalans olduğunu veya Güney Asya etnik kökenine sahip kişilerin, Kafkasyalılara göre 4,4 kat daha fazla keratokonustan muzdarip olduklarını ve ayrıca daha önceki durumdan etkilenme olasılıklarının daha yüksek olduğunu ileri sürmüştür.
Keratokonus normalde bilateraldir (her iki gözü de etkiler), ancak distorsiyon genellikle asimetriktir ve her iki korneada nadiren tamamen aynıdır.Tek taraflı vakalar nadir olma eğilimindedir ve daha iyi gözde çok hafif bir durum klinik tespit sınırının sadece altındaysa çok nadir olabilir. Keratokonusun önce bir gözde, daha sonra diğerinde teşhis edilmemesi yaygındır. Durum daha sonra her iki gözde de ilerledikçe, daha önce teşhis edilmiş gözdeki görme, çoğu zaman diğer göze göre daha zayıf kalacaktır.
Kaynak: