Lennox-Gastaut Sendromu

Lennox-Gastaut sendromu, entelektüel kapasitesinin bozulması ve gelişimsel sorunlarla birlikte ortaya çıkan şiddetli bir çocukluk dönemi epilepsi türüdür. Erkeklerde kızlardan daha fazla olmak üzere, epilepsisi olan çocukları yüzde 3 ile 6’sında görülür. 3-5 yaş aralığında ortaya çıkmaya başlar ve neredeyse vakaların yarısında sebebi belirsizdir. Ancak en sık görülen sebepler şunlardır:

• Genetik bozuklukluklar.
• Sinirsel bozukluklar
• Travma sonrası hypoxic-ischemic encephalopathy.
• Menenjit.
• Beyin şekli bozuklukları.
• Gebelik döneminde oksijensiz kalma.
• Şiddetli beyin hasarı.
• Merkezi sinir sistemi enfeksiyonları.
• Dejeneratif hastalıklar.
• Kalıtsal metabolik bozukluklar.

Yetişkinlik dönemine erişen hastaların yarısı büyük ölçüde engellidir ve yalnızca çok küçük bir kısmı kendi kendine yaşamını sürdürebilir. Bu hastalığa sahip bireylerde bilişsel gecikme neredeyse her zaman vardır. Lennox-Gastaut sendromlu hastaların yaklaşık yüzde 5’i, hastalıklarının üzerinden 10 yıl geçmeden, bu bozukluk veya sebep olduğu komplikasyonlar nedeniyle hayatlarını kaybederler. 

BELİRTİLER:

• Tonik nöbetler: bedensel sertlik, fırlayan gözler, büyüyen göz bebekleri ve değişen nefes alma modeli.
• Atonik nöbetler: kişinin birdenbire düşmesine sebep olan, kısa süreli kas elastikiyeti ve farkındalığı kaybı (oldukça tehlikeli olabilir).
• Atipik şuur kaybı nöbeti: boş bakan gözler, sabit bir noktaya odaklanmak, dış uyarıcılara karşı tepkisiz kalmak.
• Miyoklonik nöbetler: ani kas sarsıntıları.

Lennox-Gastaut sendromu genellikle diğer ciddi davranış bozukluklarıyla birlikte görülür:

• Hiperaktivite.
• Agresyon.
• Otistik yatkınlıklar.
• Kişilik bozuklukları.
• Sık görülen psikotik semptomlar.

Tetrapleji, kısmi felç, ekstrapiramidal bozukluklar ve motor gelişimde gecikmeler gibi nörolojik bozukluklar da hastalığa sıklıkla eşlik eden sağlık komplikasyonları arasında bulunur.

TEDAVİ: Hastalık, geleneksel terapiye karşı çok dirençli olduğu için tedavisi çok zordur. İlk tercih edilen ilaçlar, hastanın en sık görülen epileptik atağının türüne bağlı olarak valproate ve benzodiazepine türü ilaçlar (clonazepam, nitrazepam, clobazam gibi) olabilir. Çaresi olmadığı için tedavi hayat boyu sürer.  İlaçlara ek olarak, ketojenik diyet, vagus sinirinin uyarılması ve ameliyatla tedavi gibi başka tedaviler de mevcuttur.