Böbreğin saggital kesit görüntüsü

Terminal arter sistemiyle kanlanan böbreklerde infarktlara sık rastlanır. Çoğu olgu asemptomatiktir; ancak ağrı ve/veya hematüriye neden olabilir. Bir böbrekteki geniş infarkt alanları renal hipertansiyona neden olabilir. NedenlerSistemik tromboembolizm Sol atrial trombozSol ventriküler mural trombozMitral kapak/Aorta kapağı vejetesyonlarıAort aterosklerozu ve anevrizmaları PatolojiMakroskopi: Tepesi tıkanan damar yönünde, tabanı kortekse bakan koni biçiminde infarkt vardır. Korteksin kapsül dolaşımından yararlanan subkapsüler bölgesinde nekroz görülmez.Mikroskopi: Nekroz alanında "koagülasyon nekrozu (iskemik nekroz)" saptanır.

Multikistik böbrek displazisi Polikistik böbrek hastalığıErişkin tipiÇocuk tipiMedüller kistik hastalıkMedüller sünger böbrekNefronoftiziDiyalize bağlı kistik hastalıkBasit böbrek kistleriParenkimal böbrek kistleriObstrüksiyon kökenli kistik değişimBöbreklerin kalıtsal kistleri (özet bilgi) KalıtımPatolojiKlinik ve komplikasyonPrognozErişkin polikistik böbrek hast.Otozomal dominantİri böbrek kistleri Değişik organlarda kistlerWillis anevrizmalarıAğrı, hematüri, üriner infeksiyon, taş oluşması, hipertansiyon ve komplikasyonlarıKronik böbrek yetmezliği (40-70 yaşlarda)Çocuk polikistik böbrek hast. Otozomal resesifYenidoğanda kistler içeren iri böbreklerKaraciğerde fibrozisPrognoz kötüNefronoft

Akut böbrek yetmezliği: Akut olarak beliren oligüri ya da anüri ve azotemi bulgularıyla beliren tabloKronik böbrek yetmezliği: Kronik böbrek hastalıklarının süregen üremi bulgusuyla karakterize son evresi Böbrek yetmezliğinin tanısıında GFR (glomerül filtrasyon hızı) ölçümü önemlidir; GFR, kandaki kreatinin düzeyi değerinden yararlanılarak hesaplanabilen ve böbrek glomerüllerinin işlevlerindeki yeterlilik düzeyini belirlemekte yararlı olan bir bileşendir. Böbrek yetmezliği, GFR ve klinik bulgulara bağlı olarak dört aşamadan geçer: Azalmış böbrek rezervi (normal GFR'nin yaklaşık% 50'sine kadar): Hastalar asemptomatiktir ve BUN/kreatinin düzeyleri normaldir, ancak ek böbrek hasarı azotemiye ne

Böbreklerde oluşan, 60 yaş üzerinde ve erkeklerde görece sık rastlanan, sporadik ya da kalıtsal olabilen bir kanserdir. Tümör hücreleri proksimal tubulusların epitel hücrelerini taklit eder.RisklerSporadik olanlarda sigara tüketimiKalıtsal olgular: von Hippel-Lindau sendromuPatolojiBöbrek üst kutpunda, çapı 3 cm'den büyük, kistik alanlar ve kanama alanları içeren, açık sarı renkli kitleProksimal tubulusların epitel hücrelerini taklit eden, berrak sitoplazmalı (zengin lipid ve glikojen içeren) hücrelerVenöz kan akımına girebilme yetisinde (v.cava inferior ile sağ kalbe ulaşabilen)KlinikHematüriKostovertebral açıda künt ya da batıcı ağrıEktopik eritropoietin üretimi (sekonder polisitemi)Ektopi

 Mallory-Weiss sendromundaki laserasyonların perforasyona dönüşmesiyle ortaya çıkan tablo Yatrojen kökenli olgulardaki nedenlerin başında nazogastrik tüp uygulaması kompikasyonu gelirKomplikasyonlarKanama Mediastinit

Otozomal dominant yolla aktarılan kalıtsal sendromGelişme geriliğiMikrosefaliDolikosefaliAlın darMastoid kemik hipoplazisiHipertelorizmMikroftalmi/anoftalmiİris kolobomasıRetinada hamartomaKataraktPtozisStrabismusGözyaşı kesesi fistülüNazolakrimal duktus atrezisiGeniş-basık burun ucuKulaklarda malformasyonİşitme sorunlarıBoyun-kulak çevresi deride yapısal bozukluklar (ince deri, kıllanma adacıkları, eritemli lezyonlar, erozyonlar)Saçlarda erken grileşmeDeri defektleri (aplasia cutis)Saçlı deride ve boyun bölgesinde kistler7. kafa çifti güçsüzlüğü (ağlayan yüz ifadesi)MikrognatiYarık dudakYarık damakDişlerde hipoplazilerSüpernümerer meme uçlarıKistik böbrekEktopik timus (deride)Tırnaklarda hi

Boğmaca görülme sıklığı bir yaşından küçük bebekler arasında en fazladır. Boğmaca solunum damlacıkları yoluyla yayılır. Bulaşma riski nezle aşamasında en fazladır. Ortalama kuluçka süresi 7 ila 10 gündür (6 ila 20 gün aralığında).●Klinik özellikler – Klasik boğmaca tipik olarak aşılanmamış çocuklarda görülür. Üç aşaması vardır: bir ila iki hafta süren ve üst solunum yolu enfeksiyonuna benzeyen nezle aşaması; iki ila sekiz hafta süren ve öksürük nöbetleri , inspiratuar boğmaca  ve öksürük sonrası kusma ile karakterize edilen bir paroksismal aşama ; ve öksürüğün birkaç haftadan aylara kadar azaldığı iyileşme aşaması. Sunum ve hastalık aşağıdaki durumlarda atipik olabilir:•12 aydan küçük bebekl

Nervus facialis (nervus intermedius) zedelenmesi sonucunda dejenere olan sinir liflerinin kusurlu rejeneasyonuyla beliren tablo. NedenlerTravmaTümör infiltrasyonuYangı kökenli "fasiyal paralizi (Bell's palsy)" sekeliBulguÇiğneme sırasında aşırı gözyaşı sekresyonu

 Dişetindeki dental lamina artıklarından kökenli infantil tip gingival kistlerdir.

Otozomal dominant yolla aktarılan, C sendromunun fenotipi olan kalıtsal sendromMikrosefaliTrigonosefaliBitemporal boyut kısa (uzun yüz)HipertelorizmEkzoftalmiStrabismusGörme bozukluklarıYüzde aşırı kıllanmaRetrognatiMikrognatiYarık dudakÇukur damakYarık damakNevus flammeusPostür bozukluklarıYüksek infeksiyon riskiKalp ve ürogenital anomalilerEkstremite anomalileriZeka geriliğiÇocukluk çağı ölüm riski

Otozomal dominant yolla aktarılan kalıtsal sendromBoyunda ikinci farengeal ark (brankiyal yarık) artıklarıBrankiyal kistler-fistüller (bilateral)Kepçe kulaklarKulaklar çevresinde çukurlarDış kulak yolu darlığıMondini malformasyonu (iç kulak anomalileri)İşitme sorunlarıGözyaşı kanalı aplazisi/stenozuYüz uzun–darFasiyal paraliziÇiğneme sırasında gözyaşı akmasıRetrognatiÇukur damakKısa-yarık damakOverbiteUvula bifidaÜriner obstrüksiyonlarHidronefrozBöbrek malformasyonlarıPolikistik böbreklerHipoplaziAgenezisDisplaziBöbrek malformasyonları yoksa: brachio-oto sendrom; BOS)