Rosai-Dorfman hastalığı

Nedeni bilinmeyen, çoğunlukla infeksiyon hastalığını anımsatan ateş, burun akıntısı ve kanaması, yüksek sedimentasyon, lökositoz, anemi, hipergammaglobulinemi başlayan, üst solunum yolları, orbita, tükürük bezleri ve ağız lezyonlarının saptandığı, bilateral ve ağrısız servikal lenfadenopatiyle seyreden lenfoid doku hiperplazisi. Lenfadenopati bulguları bilateral ve ağrısızdır. Üst solunum yolları, orbita, tükürük bezleri lezyonları görece sıktır. Ağız mukozası etkilenmesi olabilir. Hastaların büyük çoğunluğu 20 yaşın altındaki erkeklerdir. Bazı olgular kendiliğinden iyileşebilir. İnatçı olgularda, kortikosteroidler ve onkoterapi yöntemleri uygulanmaktadır.

Lenf düğümlerinde sinüsleri dolduran histiositik hücre proliferasyonu izlenir (massif lenfadenopatiyle karakterize sinüs histiositozisi). Ayrıca, plazma hücrelerine, nötrofil ve eozinofil polimorflara rastlanır. Histiositik hücrelerin geniş eozinofil sitoplazmaları ve yuvarlakça çekirdekleri vardır. Sitoplazmalarında fagosite edilmiş lökositlere rastlanabilir. Bazı histiositlerin çekirdekleri büyükçedir. S100, vimentin ve CD68 ile pozitif boyanma gösteren histiositik hücrelerin EM’de intrasitoplazmik lizozomlar saptanır.