Rabdomyosarkoma

Çizgili kas dokusunun malign tümörleridir. Klinik ve patolojik olarak farklı tipleri vardır. 

• Embriyonal rabdomyosarkoma: baş-boyun yerleşiminin en fazla görülen rabdomyosarkomadır. Orofarinks, parotis, dil ve yanak yerleşimli olgular görece sıktır. Erkek çocuklarında fazlaca görülür. Kitlesine bağlı klinik bulgularla belirti verir. Yumuşak et kıvamında, yer yer nekrozlar içeren yuvarlakça bir kitle yapan tümörün mikroskopisinde değişik nitelikler içeren ilkel mezenkimal hücrelerin yaptığı bir infiltrasyon görülür. Kordonlar ve bandlar oluşturan tümör hücrelerinin bazıları yuvarlakça, bir bölümü fusiformdur. İyi diferansiye tümör hücrelerinin (rabdomyoblast) sitoplazmaları raket biçiminde ve eozinofildir, bazılarında enine çizgiler seçilebilir. Çok çekirdekli ve parlak eozinofil sitoplazmalı hücreler bulunabilir. İndiferansiye olgularda immunhistokimya yöntemleri uygulanır; desmin olguların %95’inde, myogenin ve myojen protein belirteci (MyoD1) %90’ında pozitiftir. Kemoterapi mikroskopik yapıyı değiştirerek iyi diferansiye hücrelerin öne çıkmasına neden olur (kemoterapiden etkilenen ilkel hücreler ortadan kalkar, iyi diferansiye hücreler kalır). Tedavisinde cerrahi+onkoterapi kombinasyonu uygulanır. Hastanın yaşı, klinik evre, histolojik nitelikler ve lokalizasyon üçlüsü prognozu etkileyen önemli faktörlerdir. Erişkin hastalardaki tümörlerin prognozu çocuklara oranla daha kötüdür; 5 yıllık yaşam süresi %10’u aşmaz. Akciğer, lenf düğümü, karaciğer ve beyin metastazları görülür. 
• Alveoler rabdomyosarkoma: ekstremitelerde sık görülür, baş-boyun yerleşimi ikinci sırada yer alır. Hastaların büyük bölümü 2-25 yaş grubundadır. Ortalama 5 cm çapında sarımsıbeyaz renkli bir kitle yapar. Hızlı gelişen tümörlerde çevre infiltrasyonu oldukça güçlüdür; örneğin, paranazal bölge tümörleri kısa sürede kafa tabanına ulaşır. Mikroskopik incelemede, bağ dokusu septumlarına tutunarak alveoler bir yapı oluşturan, bir bölümü raket biçiminde 173 tümör hücreleri izlenir. Raket biçimindeki tümör hücrelerinin sitoplazmaları görece eozinofildir, ince fibriller ve enine çizgiler içerebilirler. Bunlar arasında birkaç çekirdekli ve eozinofil sitoplazmalı dev hücrelerine rastlanabilir. Tümör nekrozu bulunabilir. Ayırıcı tanıda immunhistokimya yöntemlerinden yararlanılır; actin, desmin, myogenin ve myojen protein belirteci (MyoD1) genellikle pozitiftir. Tedavisinde cerrahi+onkoterapi kombinasyonu uygulanır. Prognoz oldukça kötüdür. Akciğer, lenf düğümü, kemik, karaciğer ve beyin metastazları görülür.