Rabdomyoma

Çizgili kas hücrelerinin iyi huylu tümörleridir. Olguların yarısı doğumsaldır ve yaşamın ilk aylarından sonra 20 yaşına dek geçen sürede belirti verirler; bunlara “fetal rabdomyoma” nitelemesi yapılır. 

• Fetal rabdomyomalar genellikle baş-boyun bölgesinde gelişir; olguların 2/3’ü yüz ve boyun derisinde, 1/3’ü ise orofarinks, nazofarinks ve larinks yerleşimi gösterirler. Erkek çocuklarında görece sıktır. 
• Erişkinlerde görülen rabdomyomaların 2/3’ü ağız, nazofarinks ve larinks mukozasında gelişir. Hastaların çoğunluğu 40 yaşın üzerindedir, erkeklerde daha sık görülür. Genellikle 4-5 cm çapında, yuvarlakça, üzeri düzenli mukoza ile örtülü soliter bir kitle saptanır; multipl olabilir. Tümörün büyüklüğü arttıkça yutma ve solunum güçlüğü bulguları belirir. 
• Fetal ve erişkin tipi tümörlerde mikroskopik nitelikler de farklılıklar gösterir. Fetal tip rabdomyomalar indiferansiye mezenkimal hücreler ya da miksoid bir yapı içinde bazıları enine çizgilenmeler içeren ilkel çizgili kas hücrelerinden oluşur. Erişkin tip rabdomyomalar, lobulus türü kümeleşmeler gösteren iri poligonal hücrelerden yapılıdır; tümör hücrelerinin küçük ve yuvarlakça çekirdekleri, geniş, eozinofil ve glikojenden zengin sitoplazmaları vardır. Sitoplazmalar granüllü ya da vakuollüdür; bazı hücrelerin sitoplazmasında kristalloid materyalden oluşan, parmakizine benzer şekiller bulunabilir. Enine çizgiler ve kristalloid yapılar fosfotungustik asid-hematoksilin (PTAH), desmin ve actin boyama yöntemleri ile kolayca seçilebilir. 
• Tümörün eksizyonu yeterlidir. Tam çıkarılmayan olgularda residiv görülür.