Pulmoner darlık - Pulmoner atrezi

Tek başına ya da başkaca anomalilerle (diGeorge sendromu) birlikte olabilen malformasyonlardır:

• Pulmoner kapak stenozları, sağ ventrikül hipertrofisi ve stenoz arkası pulmoner arter dilatasyonu ile karakterizedir
• Subvalvüler stenozlarda, sağ ventrikül basıncı pulmoner dolaşıma iletilmez; pulmoner arter genişlemez (hipoplastik olabilir)
• Tam pulmoner atrezide, akciğerlere kan akışı bir atrial septal defekt ya da patent ductus arteriosus yoluyla gerçekleşir; sağ ventrikül ve triküspid kapak hipoplazisi saptanır. 

Annenin kullandığı bazı ilaçlar, sigara ve beslenme sorunları, bebek için risk faktörleridir. Siyanoz en önemnli bulgudur.