Plazmablastik lenfoma

Plazma hücrelerine dönüşen immunoblastik/plazmablastik hücrelerin baskın olduğu, agresif bir B-lenfosit lenfoması

Etyoloji

• Bilinmemekte
• İmmun yetmezlik sorunları olan hastalar (HIV/AIDS; kemoterapi)
• Olguların ¾’ünde EBV

Klinik

• Orta yaşlı erkek hastalar çoğunlukta
• Ekstranodal yerleşim 
• Çoğu hasta baş-boyun bölgesindeki kitleyle gelir
• Deri, kemik ve ganstrointestinal sistem etkilenmeleri
• Lenf düğümlerinin etkilenmesi: Transplantasyon sonrasında, 1/3 hastada
• Kemik iliği etkilenmesi 1/3
• Serum protein düzeylerinde yükselme olabilir

Mikroskopi

Hücre niteliğine göre 2 tip olgu saptanır:

• 1. Monomorfik tümör: Yalnızca immunoblastik hücrelerin oluşturduğu kitle
• 2. Plazmasitik diferansiyon gösteren tümör: Büyük bölümü plazmablastlara ve plazma hücrelerine dönüşen tümör hücrelerinin oluşturduğu kitle
  • HIV/AIDS hastalarında görece sık
  • Oral ve nazal bölge tümörü 
  • Plazmablastik tip hücrelerden varsıl multipl myelom’a benzer 
    • Ayırıcı tanı
      • Multipl myelomda kemik lezyonları, monoklonal gammopati
      • Plazmablastik lenfoma’da MYC geni translokasyonu