Myofibroma (myofibromatozis)

Myofibroblastik hücreler, damarların çevresinde bulunan, fibroblastların ve düz kas hücrelerinin niteliklerini içeren, kontraksiyon yetileri olan mezenkimal hücrelerdir (perisit). Granülasyon dokusunda ve tümörlere karşı gelişen stromal tepkilerde güçlü proliferasyon gösterirler. Önceleri bir fibroma türü olarak nitelendirilen bu tür oluşumlar günümüzde özgün bir tümör olarak tanımlanmaktadır. 

Çocukluk çağı tümörlerindendir. Genellikle 2 yaşından önce belirir, büyük bölümü konjenitaldir. Erişkin hastalara da rastlanabilir. Erkeklerde daha sıktır. 

Soliter ya da multipl oluşumlar yaparlar. 

Deri myofibromaları genellikle baş-boyun bölgesi ve gövde derisi yerleşimi gösterir. Ağız boşluğunda oluşanların bir bölümü santral lezyonlar yapar; altçene yerleşimi oldukça sıktır (radyolojik incelemede, sınırları sklerotik litik lezyon saptanır, diş köklerinde rezorpsiyon oluşabilir). Yanak, dil ve dudakta saptanan yumuşak doku tümörleri 0.5-3 cm çaplarında psödokapsüllü, lobüler, mavimsi-mor renkli oluşumlardır, üzerlerini örten mukoza ülserleşebilir; bu nitelikleriyle hemangioma ya da granuloma pyogenicum sanılır. 

 İmmunhistokimyasal doku belirteçlerinin (tissue markers) bulunmadığı yıllarda jüvenil fibrosarkoma, leiomyoma, schwannoma ya da hemangioperisitoma olarak tanı alan olguların büyük bölümünün myofibroma olduğu anlaşılmıştır. Myofibroblastik ve fibroblastik hücreler, tümörü oluşturan 2 temel komponenttir. Oluşumun ortasında geniş sitoplazmalı hücrelerden ve damardan zengin bir çekirdek alan vardır; bu alan konsantrik demetler ya da palisadımsı yapılar oluşturan fusiform hücre (myofibroblast) grupları tarafından kuşatılır. Myofibroblastik hücreler, vimentin ve actin antikorlarıyla pozitif boyanır. Bazı alanlarda distrofik kalsifikasyon bulunabilir. 

Tedavisinde eksizyon ya da enükleasyon uygulanır. Yetersiz cerrahi girişimlerden sonra residiv görülebilir. Multipl tümörlü hastalarda, viseral ve intrakraniyal komplikasyonlar nedeniyle prognoz kötüdür.