Lenfomatoid granülomatozis

Damarları etkileyen ender bir lenfoproliferatif hastalık

• Ekstranodal alanlarda, Epstein–Barr virus (EBV) pozitif B-lenfositlerin ve reaktif T-lenfositlerin etkin olduğu tablo
• Erişkinlerde (erkeklerde görece fazla)
• İmmun yetmezlik sorunları olan çocuklarda

Lokalizasyon

• Akciğerler (>%90)
• Beyin
• Deri
• Böbrek
• Karaciğer
• Dalak ve lenf düğümleri (ender)

Etyoloji

• EBV: EBV(+) B-lenfositleri taşıyan bireylerde, CD8+ lenfositlerdeki işlev yetersizliği
• Transplantasyon sonrası
• HIV/AIDS
• Wiskott-Aldrich sendromu

Klinik

• Az saıyda hastada asemptomatik
• Ortak bulgular: Kilo kaybı, bitkinlik, ateş, artralji ve myalji
• Akciğer etkilenmeleri: Öksürük, dispne, göğüs ağrısı
• .Radyolojik inceleme: Orta ve alt loblarda tek ya da multipl nodüller
• Makroskopik inceleme: Ortaları nekrotik ve/veya kavernöz boşluklar içeren nodüler lezyon(lar)
• Santral sinir sistemi etkilenmeleri: Diplopi, işitme ve konuşma sorunları, ataksi (ortaları nekrotik nodüller)
• Deri lezyonları: Nodüler ve makülopapüler lezyonlar, ülserleşmeler
• Böbrekler: Ortaları nekrotik nodüller

Mikroskopi

• Damarları etkileyen destrüktif bir lenfoid infiltrasyonun oluşturduğu granülomatöz yapı
• Damar duvarlarında lenfosit infiltrasyonu (lenfositik vaskülit) ve bazı olgularda fibrinoid nekroz,
• Etkilenen alanlarda iskemik nekroz
• İnfiltrasyonu oluşturan hücreler:
  • Lenfositlere eklenmiş immunoblastlar, plazma hücreleri, histiositler
  • EBV(+) B-lenfositler (atipik olabilir)
  • Reed-Sternberg hücreleri yok
• Grade uygulaması (reaktif lenfositlerin EBV+ B-lenfositlerin reaktif lenfositlere oranı):
  • Grade I: Büyük büyütmelerde, EBV+ hücre sayısı <5; büyük hücre yok; nekroz yok ya da çok küçük
  • Grade II: Büyük büyütmelerde, EBV+ hücre sayısı 5-50; az sayıda büyük hücre; nekroz var
  • Grade III: Büyük büyütmelerde, EBV+ hücre sayısı >50; büyük hücre çok; geniş nekrozlar