Kraniyofaringioma

Hipofiz bezi lojunda ortaya çıkan ektopik bir odontogen tümördür. Hipofizin ön lobu (adenohipofiz) bölümünde oluşur. Adenohipofiz, embriyonal dönemde ağız boşluğunun da geliştiği Rathke kesesinden kökenlidir. Embriyonal yaşamda, ağız boşluğu ile adenohipofiz arasında bir kanal (ductus craniopharyngealis) bulunur. Zamanla ortadan kalkan bu kanalın artıklarına "Erdheim cisimleri" denir, kraniofaringioma bu artıklardan kökenlidir. 25 yaşından küçüklerde daha sık görülen bir tümördür. Radyolojik incelemede, hipofiz lojunun genişlediği ve bazı olgularda granüllü yapıda kireçlenmelerin bulunduğu saptanır. Mikroskopik incelemede, kollagen demetlerinden oluşmuş bağ dokusu içersinde dağılmış epitel adacıklarına rastlanır. Bu adacıklar ameloblastomadakilere benzer: periferik kesimlerde ameloblastik hücreler, ortada stellate reticulum bulunur. Bazı olgularda tümör adacıklarının ortasında ya da çok katlı yassı epitelle döşeli boşlukların lümenlerinde gölge hücreleri vardır. Gölge hücrelerinde kireçlenmeler izlenir. Kistik boşluklar içeren olgularda, lümeni döşeyen çok katlı yassı epitelin bazal tabakası ameloblastik hücreleri anımsatır. Bazı olgularda tümörle birlikte diş oluşumu da bulunabilir.

Komplikasyonlar

• Optik kiazma basısı
• Kronik hipotalamus yetersizliği
• Hormonal bozukluklar (hipofizde basınç atrofisi sonucu trofik hormon yetersizliği)
• Felçler
• Kardiyak sorunlar
• Epileptiform ataklar