Klasik Hodgkin lenfoması – Hodgkin hastalığı

B-lenfositlerinden kökenli özgün bir lenfoma kümesidir

Bulgular

• Yaş dağılımı açısından iki tepe noktası vardır: 15-30 ve 50-70
• B-bulguları olabilir
• Olguların büyük bölümünde lenf düğümlerini etkilenir;
  • Periferik nodlar
    • Servikal lenf düğümleri (çok sık)
    • Aksiller lenf düğümleri
    • İnguinal lenf düğümleri
  • Santral nodlar
    • Mediastinal lenf düğümleri
    • Paraaortik lenf düğümleri
• Ekstranodal yayılma
  • Dalak (%25)
  • Karaciğer, akciğerler ve kemik iliği (görece az)
• CRP yüksek olabilir
• Eozinofili bulunabilir

Etyoloji

• Kesin bilgimiz yoktur
• Olguların bir bölümü, EBV ve HIV infeksiyonlarının komplikasyonudur
• Bazı olgularda aile öyküsü vardır (genellikle EBV ile infekte aileler)

Patoloji

• Germinatif merkezlerdeki preapoptotik B-lenfositlerinden kökenli
• Hodgkin hastalığının patogenezinde, B-lenfositlerle ve immunoglobulinlerle ilgili genlerin mutasyonu ve EBV etkisi giderek önem kazanmaktadır.
• Tümöral olmayan bir yangısal tepki zeminine serpilmiş az ya da çok sayıda tümör hücresi saptanır;
  • Hodgkin hücreleri
  • Reed-Sternberg hücreleri
• Hodgkin lenfomasının klinik bulgularla eşleşen 4 tipi ve bir yeni tanımlanan özgün bir varyantı bilinmektedir:
  • Nodüler sklerozan tip
  • Mikst hücreli tip
  • Lenfositten yoksun tip
  • Lenfositten varsıl tip
  • Özgün varyant: Nodüler lenfosit baskın Hodgkin lenfoma (NLPHL) * Lenfosit-baskın nodüler Hodgkin lenfoması * LP hücreli Hodgkin Lenfoma

 Prognoz

• İmmun sistem sorunları (immunosüpresyon, HIV/AIDS, vb) olanlarda prognoz kötü
• Hastaların %85’inde tedaviye iyi yanıt
• %10-20 olguda residiv