Jadassohn-Lewandowsky sendromu (Jackson-Lawler sendromu; Pachyonychia congenita)

Otozomal dominant yolla aktarılan, ektodermal displazi bulgularının da saptandığı sendrom

• Doğumda tırnakların kalın, opak ve sarı-kahverengimsi (pachynonychia congenita)
• Avuçiçinde ve tabanda bül/hiperkeratoz
• Aşırı terleme
• Ağızda lökokeratoz alanları (yanak, dil, dişeti)-çocuklukta
• Dilde atrofi
• Dilde çatlaklar (fissürler)
• Natal dişler
• Ses kalın
• Deride hiperkeratotik foliküler papüller
• Kıllı deride foliküler keratoz
• Kıl kökü kistleri (keratinle dolu mikrokistler)