Hızlı ilerleyen glomerülonefrit (rapidly progressive; RPGN) - Kresentik glomerülonefrit

Klinik olarak ansızın başlayan ve hızla  ilerleyen böbrek yetmezliğiyle karakterize bir tablodur. Olgulkarın 1/2'sinin nedeni bilinmemektedir; öteki olguların önemli bölümü "akut proliferatif glomerülonefrit"lerden kökenlidir. RPGN'nin tüm formları tipik olarak hematüri, idrarda eritrosit silindirleri, orta düzeyde proteinüri, değişken hipertansiyon ve ödem ile kendini gösterir. Goodpasture sendromunda, yineleyen hemoptizi vardır. Ayırıcı tanıda anti-GBM, antinükleer antikorlar ve ANCA serum analizleri yararlıdır. Böbrek tutulumunu izleyen birkaç hafta içinde ileri düzeyde oligüri ile gelişir. Tedavide immunosupresyon (steroidler ve sitotoksik droglar) ile kombine edilen yoğun plazmaferez uygulanmaktadır. 

Morfoloji

• Işık mikroskopisi: Bowman boşluğunu döşeyen parietal epitel hücrelerinin proliferasyonu ile yangısal hücrelerin birlikte oluşturduğu yarımaylarla (hilal) karakterizedir. Zamanla yarımaylarda fibrozis gelişebilir. 

• İmmunofloresan mikroskopi: Tip I RPGN olgularda lineer birikmeler, Tip II RPGN olgularda granüler birikmeler saptanır. Tip III RPGN olgularında immun kompleks birikmesi  genellikle görülmez. 
• EM: GBM'de yırtılmalar vardır. Tip II RPGN olgularda subepitelyal elektron yoğun birikintiler görülür. 

Klinikopatoloji:

• Tip I RPGN (%20): Glomerül bazal membranlarında (GBM), IgG yapısında anti-GBM antikorları ile C3'ün lineer birikmelerinin saptandığı, anti-GBM (otoimmun) bir hastalığıdır. Anti-GBM antikorları, akciğer alveollerinin bazal membranları ile çapraz tepkimeye girebilir (Goodpasture sendromu). 
• Tip II RPGN (%25): Ekzojen antijenler ile bunlara karşı oluşan antikorların oluşturduğu immün komplekslerin etkin olduğu bir hastalıktır. Akut proliferatif glomerülonefrit de dahil olmak üzere immün kompleks nefritlerinin herhangi birinin komplikasyonu olabilir. İmmunofloresan incelemelerde saptanan immun komplekslerin granüler nitelik taşıdığı izlenir. Işık mikroskopunda, Bowman boşluğunu dolduran epitel hücresi proliferasyonları "yarımay" görüntüsünü çağrıştırır.  
• Tip III RPGN (<%50): Anti-GBM antikorlarının veya immün komplekslerin yokluğu ile karakterizedir (pauci-immune tip). Olguların çoğunda, dolaşımda saptanan ve sistemik vaskülitlere neden olan  antinötrofil sitoplazmik antikora (ANCA) vardır. İdiyopatik vakalarda, hastaların% 90'ından fazlasında ANCA titreleri yüksektir. ANCA'ların tip III RPGN'lerin herhangi birinde nedensel olduğu henüz açık değildir.