·   · 2604 Giriş
  •  · 238 arkadaş

Hipogonadotropik hipogonadizm (HLD sendromları; 4H sendromları)

27 fenotipi olan kalıtsal (AR-AD-XLR) sendromlar kümesi (hipogonadotropik hipogonadizm bazı sendromlarda ikincil bulgu)

  • Hormonal yetersizlikler
    • Gonadotropin yetersizliği/yokluğu
    • Testosteron yetersizliği
    • Estradiol yetersizliği
  • Pubertede aksamalar
  • Genital organ anomalileri
  • Genital organlarda gelişme geriliği (mikropenis)
  • Sekonder cinsel yapıların gecikmesi
  • Kriptorşidizm (skrotuma inmemiş testis)
  • Azospermi
  • Mens bozuklukları
  • Üriner sistem malformasyonları
  • Ekstremite anomalileri
  • Osteoporoz
  • Santral sinir sistemi anomalileri
  • Sinir sistemi etkilenmesine özgü bulgular
  • Koku alma bozuklukları
  • İşitme sorunları
  • Yarık dudak
  • Yarık damak
  • Diş sürmelerinde aksamalar (hipodonti/oligodonti bulguları)

Önemli fenotip: Kallmann sendromu

3 0 0 0 0 0
  • 278
  • +

Hekim.Net

Close