Henoch-Schönlein Nefropatisi
Henoch-Schönlein Purpurası'nda böbrek etkilenmesi önemli bulguların başında gelir. Yaşla birlikte artan böbrek tutulumu riski vardır. Hastaların %20-100’ünde böbrek etkilenmesi bulguları görülür; bunların %65-95’inde ilk iki yıl içinde spontan remisyon olabilir.
Bulgular
- Hematüri
- Proteinüri
- Nefritik sendrom
- Hipertansiyon
- Nefrotik sendrom
- Böbrek yetmezliği (%3-50)
Patoloji
- Işık mikroskopisi: Bu olgulardaki nefropati, endotel hücrelerinin ve mezangial hücrelerin etkilendiği fokal ve segmental proliferatif nitelikler içeren bir tür endokapiller proliferatif glomerülonefrittir. Glomerüllerdeki mezangial hücre poriferasyonu oldukça belirgindir; lezytonların ilerlediği olgularda polimorf infiltrasyonu ve kresent oluşumları (%40) vardır. Özellikle çocuklarda gelişen nefropatiler için uygulanan evreleme sistemine göre;
- Evre I: Minimal glomerüler lezyon
- Evre II: Saf mezangial proliferasyon
- Evre III: Mezangial proliferasyon + Kresent oranı < %50
- Evre IV: Mezangial proliferasyon+Kresent oranı %50-%75
- Evre V: Mezangial proliferasyon +Kresent oranı > %75
- Evre VI: Psödomembranöz proliferatif glomerulonefrit
- İmmünofloresan mikroskopisi: HSP nefritinin en önemli bulgusu mezangiumdaki IgA birikimidir (%25-100). İyileşen olgularda IgA birikiminin kaybolduğu saptanır. IgA dışında IgM, IgG, C3, C4, C1q ve properdin, fibrin birikimleri de olabilir.
- Elektron mikroskopi: Mezangiumda, subendotelyal elektron yoğun birikmeler gözlenir.
11
8
0
0
0
0
0