Fibröz displazi
Fibröz displazi, kemik dokusunun olgunlaşmasında görülen yerel aksaklıkların sonucu olarak ortaya çıkan, spongiöz kemiğin ortadan kalktığı ve bu boşluğu fibröz bir dokunun doldurduğu, tek kemiğin (monostotik) ya da birden fazla kemiğin (poliostotik) etkilendiği, ekspansif büyüyen, kemiklerde deformasyonlara ve patolojik kırıklara neden olan kemik displazisi.
- Kraniyofasiyal fibröz displazi: Lezyonların tümünün yalnızca çene-yüz kemiklerinde görüldüğü, çene ve yüz deformasyonları ile hipertelorizm, ekzoftalmi ve görme bozukluklarına neden olabilen poliostotik fibröz displazi.
- Monostotik fibröz displazi: Kostalarda, uzun kemiklerde ve kafatası kemiklerinde kemik dokusunun olgunlaşmasında görülen yerel aksaklıkların sonucu olarak ortaya çıkan, tek kemiğin etkilendiği fibröz displazi.
- Poliostotik fibröz displazi: Çok sayıda kemiğin (çene-yüz kemiklerinin yanısıra pelvis ve omuz eklem kuşağı) etkilendiği, sendroma-özgü (McCune-Albright sendromu) bulgu olabilen fibröz displazi türü.
Ayırıcı tanı
Olgu | Klinik | Radyoloji | Mikroskopi |
Fibröz displazi
|
| Kemik ile lezyon arasındaki sınır belirsiz | Demet kemiği üretimi Osteoblastik aktivite yok |
Ossifying fibroma |
| Lezyonun sınırları oldukça belirgin | Olgun lameller kemik üretimi, Osteoblastik aktivite (az) |
Paget hastalığı |
|
|
|
22
3
0
0
0
0
0