Erythema multiforme

Deride ve mukozalarda ağrılı olabilen sistemik döküntüler ve lenfadenopatilerle karakterize klinik tablo 

ETYOLOJİ

• İlaçlar (örnekler)
  • Sülfonamidler
  • Sülfonilüre
  • Barbitüratlar
  • Allopurinol
  • Karmabazepin
  • Östrojen
  • Tetrasiklin
  • Rifampisin
  • Verapamil
  • Fenitoin
  • İyodlu ağız çalkalama sıvıları
  • Klindamisin
• Canlı etkenler (örnekler)
  • Herpesvirus
  • Mycoplasma
  • M.tuberculosis
• Başkaca nedenler
  • Kanser
  • Aşılar
  • Radyoterapi
  • Otoimmun hastalıklar 
• İdiopatik olgular (nedeni anlaşılamayanlar)

Patofizyoloji ve Klinik bulgular

• Hücresel ve sıvısal bağışıklık sistemlerinin birlikte etkin olduğu aşırıduyarlık tepkilerinin sonucudur 
• Spinal hücrelere yönelik güçlü sitotoksik etki nedeniyle apoptozis gelişir
• Bazı olgularda, deri ve mukozalardaki küçük damarların bazal membranlarında immun kompleksler saptanır 
•  Hastaların çoğunluğunu gençler oluşturur
• Bahar aylarında yineleyen ataklar yapabilir
• Başlangıcı gripal infeksiyonu anımsatır, 5-10 gün içinde deride ve mukozalarda sistemik döküntüler belirir
• Hafif ateş ve lenfadenopati olabilir
• Klinikte minör ve majör olmak üzere 2 tipte görülür 
• Minör tip olgulargenellikle infeksiyon hastalıklarını izler; deri döküntülerinin yanısıra yalnızca bir mukoza etkilenmesi saptanır
  • Yineleyen olgularda herpes simplex virüsünün önemli etkisi vardır 
• Majör tip olgular çoğunlukla ilaçların tetiklemesiyle ortaya çıkar; etkilenen mukoza sayısı birden fazladır, gidişi görece hızlıdır 
  • Bu nitelikleriyle Stevens-Johnson sendromunu anımsatır (Stevens-Johnson sendromunda deri lezyonları çok yaygındır, prognoz kötüdür) 
  • Bazı araştırmacılar, Stevens-Johnson sendromu-nu, erythema multiforme’nin 3. tipi olarak nitelendirir
• Minör ve majör tipinde görülen başlıca lezyon deri döküntüleridir 
  • Deri döküntüleri birbirlerinden farklı nitelikler içerir (multiform); genellikle sınırları eritemli veziküller, büller ya da papüller saptanır [hedef (target) lezyon]
  • Hastaların bir bölümünde mukoza lezyonları ağrılıdır
  • Mukozalardaki ilk lezyonlar eritemli maküllerden oluşur, bir süre sonra veziküller ve büller ortaya çıkar
  • Veziküller ve büller kısa sürede açılarak erozyonlara dönüşür
  • Dudak lezyonları üzerinde yara kabuğu oluşur
  • Ağız mukozasının her yerinde görülen erozyonlara yapışık dişetinde görece az rastlanır
• Mikroskopik inceleme
  • Akantoz ve spongiozis ile bazal ve parabazal hücrelerde tek hücre nekrozu (apoptozis) vardır
  • Bazal membrana yakın olan apoptozis sonrasında büller/ veziküller oluşur
  • Epitel bazal membranı boyunca likenoid değişiklikler görülür; bazal membran çevresinde yoğunlaşan T-lenfositleri epitele doğru yayılma eğilimi gösterirler
  • Bağ dokusu ödemlidir, perivasküler lökosit kümeleri (lenfosit, nötrofil, eozinofil) ve makrofajlar izlenir