Dentinogenesis imperfecta

Dentin dokusunun, otozomal dominant yolla aktarılan yapısal bozukluğu

Shields sınıflandırması (3 fenotip):

• Shields Tip 1: Osteogenesis imperfecta ile birlikte olan tip
• Shields Tip 2: Herediter opalesan dentin
• Shields Tip 3: ABD Maryland yöresinde görülen tip

Shields Tip 1

• Osteogenesis imperfecta’nın bir bulgusu
• Dentin displazisi (tip 2) ile çakışma
• Süt ve sürekli dişler etkilenir
• Mavimsi-kahverengi dişler
• Soğanbaşı görünümünde diş kuronları
• Kökler ince
• Kök kanalları ince/kesintili
• Pulpa agenezi
• Dişlerde erken ve güçlü aşınmalar

Shields Tip 2 

•  Süt dişlerinin etkilenmesi belirgin
• Opak dentin
• Frajil dentin
• Renkli dentin (gri-mavi; kahverengi-sarı)
• Kökler ince
• Kök kanalları dar
• Pulpa agenezi
• Dişlerde erken ve güçlü aşınmalar
• Erken diş kayıpları

Shields Tip 3 

• ABD Maryland yöresi yerli halkında görülen tip
• Süt ve sürekli dişler etkilenir
• Amber rengi dişler
• Soğanbaşı görünümünde diş kuronları
• Mine defektleri
• Normal/büyük diş pulpası
• Diş pulpası obliterasyonu
• Dişlerde güçlü aşınmalar
• Kökler ince
• Kök kanalları ince/kesintili
• Periapikal litik alanlar