·   · 2604 Giriş
  •  · 237 arkadaş

Acrodermatitis enteropathica (Danbolt-Closs sendromu)

Otozomal resesif yolla aktarılan kalıtsal bir sendromdur. Temel bulgu “konjenital çinko eksikliği”dir; anne sütünün koruyucu etkisiyle, laktasyon boyunca belirti görülmez. Bulgular:

  • T-lenfosit işlevleri yetersiz
  • Gelişme geriliği
  • Konjunktivit
  • Vezikül ve büller (parmaklar, ağız ve anüs çevresi)
  • Kuruyan lezyonlarda psöriasisi anımsatan izler
  • Süt dişlerinde sürme gecikmesi
  • Tat alma bozukluğu
  • Piyojen bakteriler ve Candida albicans infeksiyonları
  • Yara iyileşmesinde aksamalar
  • Hepatosplenomegali
  • Mukoid diyare
  • Karın ağrısı
  • Erkeklerde testosterone eksikliği
  • Nöropsikiyatrik bozukluklar
3 0 0 0 0 0
  • 126
  • +

Hekim.Net

Close